polychondritis กำเริบ (Polychondritis recidivans) เป็นโรคอักเสบที่หายากโดยไม่ทราบสาเหตุและเริ่มมีอาการอย่างกะทันหัน มีผลต่อกระดูกอ่อนของหูจมูกกล่องเสียงหลอดลมและหลอดลม อาการกระดูกอ่อนอักเสบกำเริบเป็นอย่างไรและรักษาอย่างไร?
กระดูกอ่อนอักเสบกำเริบ (polychondritis recidivans อาการกำเริบของโรค polychondritis) มีลักษณะที่แปรปรวนอย่างมากโดยมีระยะเวลากำเริบตั้งแต่สองสามวันถึงหลายสัปดาห์ตามด้วยช่วงเวลาของการให้อภัย โรคนี้มีผลต่อกระดูกอ่อนของหูจมูกกล่องเสียงหลอดลมและหลอดลม อุบัติการณ์สูงสุดเกิดขึ้นในทศวรรษที่สี่และห้าของชีวิต แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กและผู้สูงอายุ มันเกิดขึ้นกับคนทั่วโลกโดยมีความถี่เท่ากันในทั้งสองเพศ
กลไกทางภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของกระดูกอ่อนอักเสบที่กำเริบ การสะสมของอิมมูโนโกลบูลินและส่วนประกอบเสริมสามารถพบได้ในบริเวณที่เกิดการอักเสบและแอนติบอดีต่อคอลลาเจนชนิด II และเมทริลลิน I ในซีรั่มของผู้ป่วยบางรายและการมีภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน
กระบวนการทำลายกระดูกอ่อนเริ่มจากผิวด้านนอกและดำเนินไปลึกขึ้น ในสถานที่เหล่านี้ความเสียหายของไซนัสและการสูญเสีย chondrocytes เกิดขึ้น กระดูกอ่อนที่เสียหายจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแกรนูลซึ่งจะผ่านการพังผืดและการกลายเป็นปูนที่โฟกัส นอกจากนี้ยังอาจมีจุดโฟกัสเล็ก ๆ ของการสร้างกระดูกอ่อน
กระดูกอ่อนอักเสบกำเริบ: อาการ
การโจมตีของโรคจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและเกี่ยวข้องกับกระดูกอ่อนในหนึ่งหรือสองแห่ง ที่น่าสนใจคืออาการทั่วไปเช่นไข้อ่อนเพลียและน้ำหนักลดอาจเกิดก่อนการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะภายในหลายสัปดาห์
อาการแรกของการอักเสบของกระดูกอ่อนที่กำเริบคือการอักเสบของกระดูกอ่อนของหูข้างเดียวหรือทวิภาคี ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการปวดอย่างกะทันหันอ่อนโยนและบวมของส่วนที่เป็นกระดูกอ่อนของหู ผิวหนังบริเวณรอยโรคมีสีแดงสดหรือสีม่วง การกำเริบของโรคเป็นเวลานานหรือเกิดขึ้นซ้ำ ๆ เนื่องจากการทำลายกระดูกอ่อนทำให้ใบหูหย่อนคล้อยและล้มลง นอกจากนี้อาการบวมที่เกิดขึ้นอาจขัดขวางท่อยูสเตเชียนหรือช่องหูภายนอกซึ่งทำให้เกิดความบกพร่องทางการได้ยิน
โรคจมูกอักเสบอาจเกิดขึ้นในช่วงการแข่งขันแรกของโรคหรือในช่วงที่มีอาการกำเริบตามมา อาการต่างๆเช่นคัดจมูกน้ำมูกไหลและกำเดาเป็นลักษณะ ดั้งของจมูกมีสีแดงบวมและอ่อนโยนและการยุบของจมูกอาจทำให้เกิดจมูกอานได้
โรคข้ออักเสบส่วนใหญ่มักไม่สมมาตรเบาบางและมีหลายเหลี่ยมและมีผลต่อข้อต่ออุปกรณ์ต่อพ่วงทั้งขนาดใหญ่และขนาดเล็ก การกำเริบของการอักเสบเป็นเวลาหลายวันถึงหลายสัปดาห์และเป็นการ จำกัด ตัวเอง การตรวจสอบข้อต่อที่ได้รับผลกระทบแสดงให้เห็นถึงความร้อนที่มากเกินไปการคลำและบวมที่เจ็บปวด นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะเกี่ยวข้องกับกระดูกอ่อนกระดูกข้อต่อกระดูกสันอกส่วนบนและข้อต่อกระดูกสันอก จากนั้นจะเกิดหน้าอกที่มีรูปร่างเหมือนกรวยหรือแม้กระทั่งไม้ตีพริก
ในดวงตาอาจมีเยื่อบุตาอักเสบ episcleritis ตาขาวม่านตาและกระจกตา เนื่องจากเสี่ยงต่อการตาบอดการเป็นแผลและกระจกตาทะลุจึงเป็นอันตรายอย่างยิ่ง อาการอื่น ๆ ที่พบบ่อย ได้แก่ อาการบวมน้ำที่เปลือกตาและอาการบวมน้ำที่ช่องท้องภาวะผิดปกติของเม็ดเลือดแดงต้อกระจกโรคประสาทอักเสบเกี่ยวกับตาอัมพาตของกล้ามเนื้อตาชั้นนอกหลอดเลือดอักเสบและเส้นเลือดตีบ
เมื่อเกี่ยวข้องกับกล่องเสียงหลอดลมและหลอดลมจะพบอาการเสียงแหบไอโดยไม่มีการหลั่งของสารคัดหลั่งอ่อนโยนในการฉายภาพของกล่องเสียงและส่วนใกล้เคียงของหลอดลม การบวมของเยื่อเมือกการตีบและ / หรือการยุบตัวของกระดูกอ่อนกล่องเสียงและหลอดลมอาจทำให้เกิดการตีบตันและการอุดกั้นทางเดินหายใจที่เป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งต้องใช้ tracheostomy นอกจากนี้การยุบตัวของกระดูกอ่อนของหลอดลมยังส่งเสริมการพัฒนาของโรคปอดบวมและด้วยการมีส่วนร่วมอย่างกว้างขวางของต้นไม้หลอดลมจึงทำให้ระบบหายใจล้มเหลว
การสำรอกของหลอดเลือดเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 5% และเป็นผลมาจากการขยายวงกว้างขึ้นเรื่อย ๆ ของวงแหวนหรือการทำลายแผ่นพับ อาการทางหัวใจอื่น ๆ ได้แก่ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบและความผิดปกติของการนำ หลอดเลือดโป่งพองช่องอกและช่องท้องโป่งพองอาจอยู่ร่วมกันได้
การอักเสบของกระดูกอ่อนกำเริบอาจมาพร้อมกับ vasculitis systemic ซึ่งอยู่ในรูปแบบของ leukocytoclastic vasculitis, polyarteritis nodosa หรือโรค Takayasu ความผิดปกติทางระบบประสาทอาจพัฒนาขึ้นในรูปแบบของอาการชักโรคลมชักจังหวะ ataxia และโรคระบบประสาทของกะโหลกศีรษะและเส้นประสาทส่วนปลาย
รอยโรคที่ผิวหนังไม่ได้เป็นลักษณะของการอักเสบของกระดูกอ่อนที่เกิดขึ้นอีก แต่ถ้ามีอยู่จะอยู่ในรูปแบบของ purpura, erythema nodosum หรือ multiforme, angioedema, urticaria, reticular cyanosis และการอักเสบของเนื้อเยื่อไขมัน
ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มีอาการกระดูกอ่อนอักเสบกำเริบจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรครูมาติกอื่น ๆ เช่นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคลูปัส erythematosus ในระบบSjögren's syndrome หรือ ankylosing spondylitis
เงื่อนไขอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของกระดูกอ่อนที่กำเริบ ได้แก่ โรคลำไส้อักเสบโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นและกลุ่มอาการ myelodysplastic
กระดูกอ่อนอักเสบกำเริบ: การวินิจฉัย
ปัจจุบันมีการใช้เกณฑ์ McAdam หรือเกณฑ์ Damiani และ Levine ที่แก้ไขแล้วเพื่อวินิจฉัยการอักเสบของกระดูกอ่อนที่เกิดขึ้นอีก
เกณฑ์ที่ McAdam เสนอ ได้แก่ :
- การอักเสบซ้ำของกระดูกอ่อนของใบหูทั้งสองข้าง
- โรคข้ออักเสบที่ไม่กัดกร่อน
- กระดูกอ่อนจมูกอักเสบ
- การอักเสบของโครงสร้างของลูกตา (เยื่อบุตากระจกตาตาขาวหรือตาขาวและ / หรือเยื่อหุ้มท่อปัสสาวะ)
- กล่องเสียงและ / หรือหลอดลมอักเสบ
- ความเสียหายต่อประสาทหูและ / หรืออวัยวะขนถ่ายซึ่งแสดงออกโดยความบกพร่องทางการได้ยินของระบบประสาทหูอื้อและ / หรือเวียนศีรษะ
การวินิจฉัยจะเป็นที่แน่นอนเมื่อมีอาการอย่างน้อยสามอย่างที่ระบุโดยการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกอ่อนอัณฑะเป็นบวกจากหูจมูกหรือทางเดินหายใจ
ตามเกณฑ์ Damiani และ Levine ที่ได้รับการแก้ไขการวินิจฉัยสามารถทำได้เมื่อพบหนึ่งหรือสองอาการดังกล่าวข้างต้นและได้รับผลการตรวจชิ้นเนื้อในเชิงบวกหรือเมื่อสามารถลดการอักเสบของกระดูกอ่อนได้อย่างน้อยสองตำแหน่งหลังจากใช้ glucocorticosteroids หรือ dapsone หรืออย่างน้อยสามข้อที่กล่าวมาข้างต้น อาการ.
สิ่งสำคัญคือในผู้ป่วยที่มีภาพทางคลินิกที่ชัดเจนมักไม่จำเป็นต้องตรวจชิ้นเนื้อ
สำหรับผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการผู้ป่วยมักมีภาวะเม็ดเลือดขาวในระดับปานกลางภาวะโลหิตจางจากนอร์โมไซต์และนอร์โมโครมิกและระดับโปรตีน ESR และ C-reactive ที่สูงขึ้น
ในบางกรณีสามารถตรวจพบคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่หมุนเวียนความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของแกมมาโกลบูลินและแอนติบอดีต่อไซโทพลาซึมของ c-ANCA และ p-ANCA
มีการใช้วิธีการวินิจฉัยหลายวิธีในการวินิจฉัยการอักเสบของกระดูกอ่อนที่เกิดขึ้นอีกเช่น:
- การมีส่วนร่วมของทางเดินหายใจสามารถแสดงให้เห็นได้โดยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และหลอดลม
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กมีประโยชน์อย่างยิ่งในการถ่ายภาพกล่องเสียงและหลอดลม
- การขยายหลอดลมจะดำเนินการเพื่อค้นหาการตีบของหลอดลม
- spirometry สามารถตรวจจับการตีบของทางเดินหายใจภายในหน้าอก
- การเอกซเรย์ทรวงอกอาจทำให้หลอดลมและ / หรือหลอดลมหลักแคบลงการขยายหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ขึ้นหรือลงและการขยายตัวของรูปหัวใจเมื่อมีวาล์วหลอดเลือดไม่เพียงพอ
- รังสีเอกซ์ยังสามารถแสดงการกลายเป็นปูนซึ่งเป็นผลมาจากการทำลายกระดูกอ่อนของหูจมูกกล่องเสียงและหลอดลม
กระดูกอ่อนอักเสบกำเริบ: การรักษา
ในผู้ป่วยที่มีอาการกระดูกอ่อนอักเสบจะใช้ prednisone ในขนาด 40-60 มก. ต่อวัน หากมีการควบคุมกิจกรรมของโรคอย่างเหมาะสมปริมาณของยาจะลดลงและในบางกรณีก็สามารถถอนยาได้อย่างสมบูรณ์ ในกรณีที่ใช้แบบเรื้อรังให้รับประทานวันละ 10-15 มก. เพื่อควบคุมอาการของโรค แทนที่จะใช้ prednisone สามารถใช้ dapson ได้
ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน - methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine และ cyclosporine - ใช้เมื่อการรักษาด้วย prednisone ไม่ตอบสนองหรือหากจำเป็นต้องใช้ prednisone ในปริมาณสูงเพื่อควบคุมกิจกรรมของโรค
ในกรณีที่มีอาการทางสายตาอย่างรุนแรงอาจจำเป็นต้องให้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในลูกตาและการใช้เพรดนิโซนในปริมาณสูง
ในผู้ป่วยที่มีความเกี่ยวพันกับลิ้นหัวใจการเปลี่ยนวาล์วจะดำเนินการและในกรณีของหลอดเลือดโป่งพอง - การซ่อมแซมหลอดเลือดจะดำเนินการ ในผู้ป่วยที่มีอาการของการอุดกั้นทางเดินหายใจอย่างรุนแรงจำเป็นต้องมีการผ่าตัดหลอดลมและในกรณีที่กระดูกอ่อนของหลอดลมและหลอดลมยุบ - การใส่ขดลวด
บทความแนะนำ:
โรคที่เกิดจากภูมิต้านทานผิดปกติเช่นโรคอัตโนมัติ
