กลุ่มอาการของ paraneoplastic ระบบประสาท

กลุ่มอาการทางระบบประสาท paraneoplastic เป็นความผิดปกติของระบบประสาทที่เกิดขึ้นในบางคนที่ต่อสู้กับโรคมะเร็ง อย่างไรก็ตามไม่ได้เกิดจากการแบ่งตัวของเนื้องอกหรือการแพร่กระจายไปยังระบบประสาท อะไรคือสาเหตุที่แท้จริงของกลุ่มอาการ paraneoplastic ระบบประสาท? จะรับรู้อาการของพวกเขาได้อย่างไร? การรักษาของพวกเขาคืออะไร?

Neurological paraneoplastic syndromes (NSAs) เป็นความผิดปกติของระบบประสาทที่ปรากฏในผู้ป่วยมะเร็งบางราย แต่ไม่ได้เกิดจากการกระทำเฉพาะที่ของเนื้องอก (การแทรกซึมความดัน) หรือการแพร่กระจายไปยังระบบประสาทผลพิษของยาต้านมะเร็งแผลที่หลอดเลือดหรือการติดเชื้อร่วมกัน

กลุ่มอาการ paraneoplastic ทางระบบประสาทได้รับการวินิจฉัยน้อยกว่า 1 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยมะเร็ง จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ NSA ได้รับการวินิจฉัยเฉพาะในผู้ที่มีเนื้องอกที่พัฒนานอกระบบประสาทอย่างไรก็ตามมีรายงานกรณีของ NSA ในผู้ป่วยที่เป็น oligodendroglioma เช่นเนื้องอกในสมองที่เกิดจากเซลล์ glial oligosendular

กลุ่มอาการ paraneoplastic ระบบประสาท - สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุของกลุ่มอาการ paraneoplastic ระบบประสาท แต่เชื่อว่ากลไกการก่อตัวของมันเกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีต่อต้านเนื้องอก โดยปกติร่างกายของผู้ป่วยจะสร้างแอนติบอดีเพื่อต่อสู้กับเซลล์มะเร็ง อย่างไรก็ตามในบางกรณีพวกเขายังโจมตีโครงสร้างของระบบประสาทโดยผิดพลาดซึ่งเป็นแอนติบอดีต่อเซลล์ประสาท

อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น onconeuronal antibodies แม้จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น NSAID ก็ตาม สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่ามีสาเหตุอื่น ๆ ของกลุ่มอาการนี้เช่นกัน แพทย์คาดการณ์ว่ากลไกการเผาผลาญอาจมีบทบาทในการพัฒนา NSAID อิทธิพลของสารพิษหรือไวรัสก็เป็นไปได้เช่นกัน

นอกจากนี้ความเสี่ยงในการเกิด NSAID ยังสูงกว่าในผู้ที่เป็นมะเร็งบางชนิดเช่นมะเร็งปอดเซลล์ขนาดเล็ก neuroblastoma และ thymoma อายุอาจเป็นปัจจัยเสี่ยง - กลุ่มอาการของโรค paraneoplastic ระบบประสาทมักเกิดขึ้นในคนวัยกลางคน

กลุ่มอาการของ paraneoplastic ระบบประสาท - ประเภท

กลุ่มอาการของ paraneoplastic ระบบประสาท - อาการ

• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว
• ความยากลำบากในการรักษาสมดุล
• ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสอัมพฤกษ์
• โรคลมชัก
• ความผิดปกติของการพูดเช่นการพูดไม่ชัด
• ปัญหาเกี่ยวกับสายตาเช่นการมองเห็นลดลงอย่างกะทันหัน
• ความสับสนการรบกวนของสติ

อาการของ NSA ยังรวมถึงอาการที่บ่งบอกถึงความเจ็บป่วยทางจิตเช่นความจำเสื่อมหรือความจำเสื่อมการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมไปสู่ความผิดปกติ (สมาธิสั้นและความก้าวร้าวหรือในทางกลับกัน - อารมณ์ซึมเศร้าแม้กระทั่งภาวะซึมเศร้า) ภาพหลอนภาพลวงตา ฯลฯ

อาการของ NSAID มักเกิดขึ้นก่อนอาการของมะเร็ง

ใน 80 เปอร์เซ็นต์ ในผู้ป่วยอาการของกลุ่มอาการ paraneoplastic ระบบประสาทจะเกิดขึ้นก่อนเนื้องอกหลัก ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกหลักจะตรวจพบ 4-6 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการของ NSAID หลังจากผ่านไป 2 ปีความเสี่ยงในการตรวจพบมะเร็งจะลดลงและเมื่อผ่านไป 4 ปีก็จะต่ำมาก

กลุ่มอาการ paraneoplastic ทางระบบประสาท - การวินิจฉัย

การตรวจสอบการมีอยู่ของแอนติบอดี onconeuronal ในเลือดของผู้ป่วยเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัย NSAID แอนติบอดีต่ออวัยวะที่กำหนดไว้อย่างชัดเจน (เช่นที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการทางระบบประสาทที่มีลักษณะดีและมักเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของมะเร็ง) ได้แก่ anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta และ anti - แอมไฟฟีซิน. ตัวอย่างเช่นการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านโยพบได้ในผู้ป่วยที่มีการเสื่อมของ paraneoplastic ของ cerebellum และในมะเร็งรังไข่และมะเร็งเต้านม ในทางกลับกันแอนติบอดีต่อต้านแอมฟิฟิซินจะถูกตรวจพบในผู้ป่วยที่มีอาการของมนุษย์ที่แข็งและมาพร้อมกับมะเร็งปอดเซลล์ขนาดเล็กและมะเร็งรังไข่

ใน 5-10 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยมีแอนติบอดีต่อเนื้องอกที่ผิดปกติและไม่เคยมีมาก่อน

การตรวจเสริมคือการตรวจทางระบบประสาทเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและการตรวจด้วย PET

ในระหว่างการวินิจฉัยแพทย์ควรยกเว้นโรคอื่น ๆ ที่แสดงอาการคล้ายกับ NSA เช่นกลุ่มอาการของสมองน้อยโรคระบบประสาทกลุ่มอาการ myasthenic ที่มีต้นกำเนิดต่างกันและโรคกล้ามเนื้อโครงร่าง

กลุ่มอาการ paraneoplastic ระบบประสาท - การรักษา

หากปรากฎว่ามะเร็งมีส่วนรับผิดชอบต่อการตอบสนองที่ไม่เหมาะสมของระบบภูมิคุ้มกันสิ่งสำคัญอันดับแรกคือการกำจัดออก ขั้นตอนต่อไปคือการให้ยาภูมิคุ้มกันแก่ผู้ป่วยซึ่งจะทำให้ระบบภูมิคุ้มกัน "เงียบ" จากนั้นแพทย์อาจสั่ง plasmapheresis ซึ่งเป็นขั้นตอนในการกำจัดแอนติบอดีต่อต้านเซลล์ประสาทออกจากเลือด

บรรณานุกรม

มิชลักษณ์เอส. การจำแนกประเภทและการรับรู้กลุ่มอาการ paraneoplastic ระบบประสาท, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, no. 4