โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิจัดเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งหมายความว่าร่างกายทำร้ายเนื้อเยื่อของตัวเอง ลักษณะอาการของโรคคือความรู้สึกอ่อนเพลียเรื้อรังและมีอาการคันที่ผิวหนัง ค้นหาข้อมูลเกี่ยวกับการรักษาโรคตับแข็งน้ำดีหลักและตรวจสอบการพยากรณ์โรค
สารบัญ
- โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นของตับ - สาเหตุ
- โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นของตับ - อาการ
- โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลักของตับ - การวินิจฉัย
- โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นของตับ - การรักษา
- โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ - การพยากรณ์โรค
โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นเป็นโรคที่ได้รับการยอมรับมากขึ้นเรื่อย ๆ ในปี 1970 อุบัติการณ์ประมาณ 40 รายต่อล้านปัจจุบันอยู่ที่ประมาณ 250-350 รายต่อหนึ่งล้านราย ผู้ป่วยมากกว่า 90% เป็นผู้หญิงซึ่งอาการแรกมักปรากฏระหว่างอายุ 30-60 ปี โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นไม่เกิดขึ้นในเด็ก
โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นของตับ - สาเหตุ
ที่ต้นตอของโรคเป็นระยะเวลาหลายปีของความเสียหายต่อ cholangiocytes นั่นคือเซลล์เยื่อบุผิวท่อน้ำดี กระบวนการนี้นำไปสู่การลดการหลั่งน้ำดีจากตับ การไหลออกของน้ำดีจากตับที่ถูกอุดกั้นจึงนำไปสู่ความเสียหายร้ายแรงต่ออวัยวะที่เรียกว่า cholestasis
ชื่อโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลักไม่ได้สะท้อนถึงสาระสำคัญของโรค แต่คำดังกล่าวถูกนำมาใช้ในปี 1950
ความเป็นไปได้ในการวินิจฉัยสมัยใหม่ช่วยให้สามารถตรวจพบโรคได้ในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาของโรค สิ่งนี้มักเกิดขึ้นนานก่อนที่การเปลี่ยนแปลงจะปรากฏในการตรวจทางเนื้อเยื่อกล่าวคือเมื่อตรวจดูเนื้อเยื่อด้วยกล้องจุลทรรศน์ กล่าวอีกนัยหนึ่งก็คือสามารถตรวจพบรอยโรคได้ก่อนที่ตับจะได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงนั่นคือก่อนที่ตับแข็งจะพัฒนา
โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นของตับ - อาการ
อาการทางคลินิกที่สำคัญเหนือสิ่งอื่นใดคือความรู้สึกอ่อนเพลียเรื้อรังและมีอาการคันที่ผิวหนัง
ลักษณะของความเหนื่อยล้าเรื้อรังในโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นของตับคือจะไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจากออกแรงทางกายภาพเพิ่มขึ้น แต่ก็ไม่บรรเทาลงหลังจากพักผ่อน ความรู้สึกเมื่อยล้ามาพร้อมกับผู้ป่วยตลอดเวลา
อาการคันที่ผิวหนังอาจมีความรุนแรงแตกต่างกันไปตั้งแต่อาการคันที่มือและเท้าในระดับปานกลางไปจนถึงอาการคันอย่างรุนแรงทั่วร่างกาย
ในผู้ป่วยบางรายโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นอาจไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์หรือทำให้เกิดอาการปวดเฉพาะที่ไม่เฉพาะเจาะจงในภาวะ hypochondrium ด้านขวา
เนื่องจากการเผาผลาญไขมันถูกรบกวนในช่วงที่เป็นโรคผู้ป่วยบางรายอาจมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่ฐานจมูก นี้เรียกว่า กระจุกสีเหลืองหรือสีเหลืองมองเห็นได้ชัดเจนใต้ผิวหนัง สีเหลืองเป็นเนื้องอกชนิด histiocytic ที่อ่อนโยน มีส่วนที่ยื่นออกมาแบนสีเหลือง เต็มไปด้วยคอเลสเตอรอลและไขมันอื่น ๆ พวกเขาไม่มีแนวโน้มที่จะโกรธ พวกเขามักจะถูกผ่าตัดออกด้วยเหตุผลด้านความงาม
ผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นมักต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ และมีอาการทางคลินิกของโรคเหล่านี้ เรารวมไว้ในพวกเขา:
- กลุ่มอาการของSjögren
- โรคแพ้ภูมิตัวเองของต่อมไทรอยด์
- โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
- scleroderma
ในผู้ป่วยกลุ่มเล็ก ๆ การวินิจฉัยโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นอยู่ในขั้นของความเสียหายของตับขั้นสูง อาการอาจเกิดขึ้น:
- cachexia
- ดีซ่าน
- น้ำในช่องท้อง
- อาการบวมที่แขนขาด้านล่าง
- ความอ่อนแอต่อการช้ำ
อ่านเพิ่มเติม: โรคตับแพ้ภูมิตัวเอง
โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลักของตับ - การวินิจฉัย
อาการเหนื่อยล้าเรื้อรังไม่ใช่อาการทั่วไปที่อธิบายได้ง่ายจากการทำงานหนักเกินไป แต่อาการคันตามผิวหนังนั้นยากที่จะพลาด เมื่อมีอาการดังกล่าวคุณควรติดต่อ GP ของคุณ
น่าเสียดายที่ผู้ป่วยที่มีอาการคันมักถูกส่งต่อไปยังแพทย์ผิวหนังซึ่งจะช่วยยืดอายุการวินิจฉัยที่ถูกต้องได้อย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้ยังอาจทำให้สุขภาพโดยรวมของคุณแย่ลง
ดังนั้นแพทย์ควรสั่งการทดสอบทางชีวเคมีของตับขั้นพื้นฐาน (อัลคาไลน์ฟอสฟาเทสและγ-glutamyltranspeptidase - GGT)
อ่านเพิ่มเติม: การวิจัยเกี่ยวกับตับ มีการทดสอบอะไรบ้างในโรคตับ?
การวินิจฉัยโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นจะถือว่าแน่นอนหากตรงตามเกณฑ์ 3 ข้อต่อไปนี้ (มีแนวโน้มว่าจะมี 2 ข้อ):
- เพิ่มกิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสซึ่งเป็นเอนไซม์ตัวบ่งชี้ความผิดปกติของการไหลออกของน้ำดี
- การตรวจหาแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียในซีรัม (มีความจำเพาะสูงสำหรับโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้น)
- ภาพทั่วไปของตัวอย่างที่ถ่ายระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อตับ (เช่นการเจาะตับ) ที่แสดงเช่น คุณสมบัติของความเสียหายต่อทางเดินน้ำดี
โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นของตับ - การรักษา
โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นควรได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญด้านตับซึ่งเป็นแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการรักษาปัญหาเกี่ยวกับตับ เป้าหมายหลักของการรักษาคือการชะลอการดำเนินของโรคและเพื่อกำจัดหรือลดอาการทางคลินิกอย่างมีนัยสำคัญ
ผู้ป่วยจะได้รับกรด ursodeoxycholic ซึ่งช่วยเพิ่มการระบายน้ำดีออกจากตับซึ่งจะช่วยลดผลกระทบที่เป็นพิษต่อตับ สิ่งนี้ช่วยชะลอการดำเนินโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยจำนวนมาก
ในการรักษาตามอาการจะใช้การเตรียมเพื่อลดความรุนแรงของอาการคันที่ผิวหนัง ยาที่เลือกคือ cholestyramine
ผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากกลุ่มอาการของSjögrenยังมีอาการปากแห้งและเยื่อบุตาขาวแห้ง ในกรณีเช่นนี้ขอแนะนำให้ดื่มน้ำปริมาณเล็กน้อยบ่อยๆและใช้สิ่งที่เรียกว่า น้ำตาเทียมที่ให้ความชุ่มชื้นแก่ผิวดวงตา
อ่านเพิ่มเติม: อาการตาแห้ง (ZSO): สาเหตุอาการการรักษา
การปลูกถ่ายอวัยวะเป็นวิธีการรักษาเดียวที่มีประสิทธิภาพสำหรับผู้ที่ตับได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงรวมถึงตับวาย
การรักษาโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นเป็นแบบเรื้อรัง
ปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ดูแลอาหารที่เหมาะสมหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และยาที่เป็นพิษต่อตับ
อ่านเพิ่มเติม: อาหารตับ - เมนูและกฎ กินอะไรและควรหลีกเลี่ยงอะไร?
ผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายตับจะต้องรับประทานยาเพื่อป้องกันการปฏิเสธการปลูกถ่าย
โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ - การพยากรณ์โรค
น่าเสียดายที่มันไม่ดี เป็นที่เชื่อกันอย่างกว้างขวางว่าจะไม่สามารถฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์ของโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้น แต่การวินิจฉัยและดำเนินการรักษาที่เหมาะสมในระยะเริ่มต้นจะมีประสิทธิภาพมากในการชะลอการดำเนินของโรคในผู้ป่วยส่วนใหญ่
อาจกล่าวได้ว่าการปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นจะมีชีวิตรอดได้เท่ากับคนที่มีสุขภาพดี
การพยากรณ์โรคจะดีมากในผู้ป่วยที่ต้องปลูกถ่ายตับ ผู้ป่วยกว่า 80% รอดชีวิตอย่างน้อย 5 ปีหลังการผ่าตัด แม้ว่าตับที่ปลูกถ่ายจะสามารถกำเริบของโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นได้ แต่อาการดังกล่าวไม่ได้ส่งผลร้ายแรงในผู้ป่วยส่วนใหญ่
บทความแนะนำ:
มะเร็งตับ: สาเหตุอาการการรักษาเกี่ยวกับผู้เขียน
อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้
