ไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลัน (SSPE)

Subacute sclerosing encephalitis (SSPE) เป็นโรคหายากที่เกิดจากไวรัสหัด อุบัติการณ์ลดลงอย่างมีนัยสำคัญนับตั้งแต่มีการฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัด แต่น่าเสียดายที่แม้จะมีการทดลองการรักษา แต่ก็ยังไม่มีการรักษาให้หายขาด สาเหตุและอาการของโรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลัน (SSPE) คืออะไร?

Panencephalitis sclerosing กึ่งเฉียบพลัน (SSPE) มักเกิดขึ้น 7 ปีหลังจากมีการติดเชื้อหัดในระยะเริ่มแรกและส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็กอายุต่ำกว่า 12 ปีโดยส่วนใหญ่มักเกิดในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิง อุบัติการณ์ของ SSPE ลดลงอย่างมีนัยสำคัญนับตั้งแต่มีการฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดและขณะนี้อยู่ที่ประมาณ 1 ใน 100,000

โรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลัน sclerosing แสดงร่วมกับภาวะสมองเสื่อมแบบก้าวหน้าการไม่ประสานกัน ataxia myoclonus และอาการทางระบบประสาทโฟกัสอื่น ๆ เป็นโรคเรื้อรังมักกินเวลาหลายปี อย่างไรก็ตามมีรายงานเกี่ยวกับหลักสูตรที่รุนแรงซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตภายในไม่กี่เดือน มีผู้ป่วยเพียงร้อยละ 10 เท่านั้นที่สามารถหายจากอาการของตนเองได้ซึ่งสามารถอยู่ได้นานหลายปี

ในระหว่างการติดเชื้อจะมีการแทรกซึมของหลอดเลือดในเยื่อหุ้มสมองและสารสีขาวของสมองที่ทำจากเซลล์พลาสมาและเซลล์โมโนนิวเคลียร์อื่น ๆ รวมทั้งจุดโฟกัสของการลอกออกและกลิโอซิสในสารสีขาวและชั้นลึกของเปลือกสมอง นอกจากนี้ยังสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของเซลล์ประสาทของเยื่อหุ้มสมองปมประสาทฐานและโคนและในนิวเคลียสมะกอกล่าง ในเซลล์ประสาทและเซลล์ glial มีการรวม eosinophilic intranuclear และ endoplasmic การติดฉลากของสิ่งที่รวมเข้าด้วยกันโดยอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์แสดงผลบวกลักษณะของไวรัสหัด

ไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลัน sclerosing: อาการ

โรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลันจะค่อยๆพัฒนาโดยไม่มีไข้ร่วมด้วย อาการแรกอาจเป็น:

• หลงลืม;
• ความยากลำบากในการเรียนและกิจกรรมของโรงเรียน
• ความร้อนรนของมอเตอร์

จากนั้นภายในไม่กี่สัปดาห์หรือหลายเดือนสิ่งต่อไปนี้จะปรากฏ:

• ความผิดปกติของการประสานงานของมอเตอร์
• ataxia;
• myoclonus ในแขนขาและลำตัว
• apraxia;
• การเคลื่อนไหวของ choreoathetotic หรือห้องบอลรูม
• อาการเสี้ยม;
• ความผิดปกติของการพูด
• ชัก;
• ตำแหน่งดีสโทนิก

ในระยะสุดท้ายของโรคมีการรบกวนทางสายตารวมถึงตาบอดหูหนวกและ tetraplegia แบบเกร็งซึ่งคล้ายกับภาวะ decortication

โรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลัน sclerosing: การวิจัย

การวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลันจะขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกการตรวจน้ำไขสันหลังและ electroencephalography (EEG)

ทั้งซีรั่มในเลือดและน้ำไขสันหลังแสดงระดับแอนติบอดีต่อต้านยีสต์เพิ่มขึ้น ในการตรวจด้วยไฟฟ้าของน้ำไขสันหลังแอนติบอดีเหล่านี้จะปรากฏเป็นแถบ oligoclonal IgG ระดับโปรตีนในน้ำไขสันหลังและน้ำตาลกลูโคสอยู่ในระดับปกติและภาวะเยื่อหุ้มปอดอยู่ในระดับปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย

การรบกวนโดยทั่วไปในเยื่อหุ้มสมองทางชีวภาพของเปลือกสมองมักเกิดขึ้นในการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองโดยภาพของ "การปล่อยและปราบปราม" ของคลื่นช้าแรงดันไฟฟ้าสูงหรือการประกอบคลื่นช้าที่ขัดขวางจะปรากฏด้วยความถี่ 4-20 วินาทีพร้อมกันหรือเป็นอิสระจากไมโอโคลนัส

การทดสอบภาพยังใช้ในการวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลัน การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แสดงให้เห็นการฝ่อของเยื่อหุ้มสมองเช่นเดียวกับรอยโรคของสสารสีขาวที่มีความหนาแน่นต่ำหรือโฟกัสหลายจุด ในกรณีของภาพ MRI ที่ถ่วงน้ำหนัก T2 สามารถสังเกตการเปลี่ยนแปลงของสารสีขาวในช่องท้องได้

โรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลัน sclerosing: การรักษา

แม้จะมีความพยายามในการใช้ยาหลายชนิดในผู้ป่วยเช่นโบรโมดีอกซิยูริดีน, อะแมนทาดีน, ไอโนซีนหรือไอโซโพรซีน แต่ก็ไม่พบการฟื้นตัว ในบางกรณีการปรับปรุงทางคลินิกหรือการดำเนินของโรคทำได้โดยการให้ interferon alpha ทางหลอดเลือดดำตามด้วยการให้ ribavirin ทางหลอดเลือดดำหรือทางหลอดเลือดดำ อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่าการบำบัดประเภทนี้เกี่ยวข้องกับการเกิดผลข้างเคียงที่มีลักษณะเฉพาะซึ่งรวมถึงเยื่อหุ้มสมองอักเสบสมองอักเสบและอาการของเซลล์ประสาทสั่งการ

NFZ