การแปลหลอดเลือดแดงใหญ่ (TGA)

การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดแดงใหญ่ (TGA) เป็นความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดในทารกแรกเกิด มีความเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ร้ายแรงมาก การขาดการผ่าตัดรักษามีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิตในช่วงแรกของชีวิต ด้วยเหตุนี้การตรวจหาข้อบกพร่อง แต่เนิ่นๆจึงเป็นเรื่องสำคัญมากและดำเนินการแก้ไขอย่างเหมาะสม การแปล Great Trunks (TGA) เป็นเรื่องธรรมดาแค่ไหนและมันเกิดจากอะไร?

การแปลของหลอดเลือดแดงใหญ่ (TGA) คิดเป็น 5-7% ของข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดทั้งหมด อุบัติการณ์โดยเฉลี่ยคือ 20-30 ต่อการเกิดที่มีชีวิต 100,000 คน ส่วนใหญ่มักเป็นข้อบกพร่องที่แยกได้และสาเหตุของมันคือหลายปัจจัยและไม่เป็นที่รู้จัก เชื่อกันว่าจะพบได้บ่อยในทารกแรกเกิดของมารดาที่ป่วยเป็นโรคเบาหวาน เฉพาะใน 10% ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องอื่น ๆ ได้แก่ ด้วยอาการ asplenia (การขาดม้าม) หรือการผกผันของอวัยวะภายใน TGA เกิดขึ้นบ่อยในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิง 2-3 เท่า

การแปลของหลอดเลือดแดงใหญ่คืออะไร?

การแปลของหลอดเลือดแดงใหญ่ (หลอดเลือดใหญ่) ขึ้นอยู่กับการออกของหลอดเลือดแดงใหญ่จากช่องด้านขวาและลำตัวในปอดจากช่องซ้าย การเชื่อมต่อระหว่าง atria และ ventricles ที่เกี่ยวข้องยังคงสอดคล้องกัน

เราสามารถแยกแยะ TGA แบบง่าย ๆ (โดยไม่มีข้อบกพร่องควบคู่กัน) และซับซ้อนได้

จากการเคลื่อนย้ายดังกล่าวเรากำลังเผชิญกับการเกิดขึ้นของระบบไหลเวียนโลหิตสองระบบที่แยกจากกัน เลือดที่ไม่มีออกซิเจนในการไหลเวียนของระบบเช่น ระบบไหลจากเอเทรียมด้านขวาไปยังหัวใจห้องล่างขวาและจากที่นั่นไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดส่วนปลายเพื่อกลับไปยังเอเทรียมด้านขวาผ่านระบบหลอดเลือดดำ ในการไหลเวียนขนาดเล็กเลือดจะไหลจากช่องซ้ายไปยังการไหลเวียนของปอดจากนั้นเลือดที่มีออกซิเจนจะกลับไปที่ห้องโถงด้านซ้าย เงื่อนไขที่ช่วยให้การมีชีวิตอยู่รอดของทารกแรกเกิดที่ได้รับผลกระทบจากความบกพร่องนี้คือการมีอยู่ของการเชื่อมต่อที่อนุญาตให้มีการผสมของเลือดที่มีออกซิเจนและไม่มีออกซิเจน อาจรวมถึง:

• foramen ovale (FO) หรือ atrial septal defect (ASD)
• ข้อบกพร่องในกะบัง interventricular (VSD)
• สิทธิบัตร ductus arteriosus (PDA)

ระดับการให้ออกซิเจนของเนื้อเยื่อของร่างกายและความรุนแรงของอาการขึ้นอยู่กับจำนวนและประสิทธิภาพของการเชื่อมต่อเหล่านี้ การเปลี่ยนเรือขนาดใหญ่อาจมาพร้อมกับ:

• ข้อบกพร่องในกะบัง interventricular (VSD) - เกิดขึ้นประมาณ 50% ของกรณี TGA; ยิ่งมีความสำคัญมากเท่าไหร่การผสมของเลือดดำและเลือดแดงก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ข้อบกพร่องอาจเป็นข้อเดียวหรือหลายข้อ
• การแข็งตัวของหลอดเลือด (CoA) - ไม่ค่อยมี TGA;
• ความผิดปกติของการเดินทางและเส้นทางของหลอดเลือดหัวใจ - ในประมาณ 1/3 ของกรณี ตัวแปรที่พบบ่อยที่สุดคือการออกจากหลอดเลือดแดงเซอร์คัมเฟลกซ์จากหลอดเลือดหัวใจด้านขวา
• การอุดตันทางเดินหายใจออกด้านซ้าย - พบได้บ่อยเมื่อใช้ร่วมกับ VSD; ใน TGA อย่างง่ายมันมักจะทำงานได้ตามธรรมชาติและเป็นผลมาจากการกระจัดของกะบัง interventricular ที่เกิดจากความดันโลหิตที่สูงขึ้นในช่องด้านขวา

TGA แสดงให้เห็นอย่างไร?

ทารกที่มีการปลูกถ่ายลำต้นใหญ่มักเกิดตรงเวลาโดยมีน้ำหนักตัวปกติ อาการหลักของทารกแรกเกิดคืออาการตัวเขียวส่วนกลาง - การเปลี่ยนสีของผิวหนังและเยื่อเมือกเป็นสีน้ำเงิน (ส่วนใหญ่คือริมฝีปากลิ้นปาก) เป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของเปอร์เซ็นต์ของฮีโมโกลบินที่ไม่ได้รับออกซิเจนในเลือดแดง (> 5 g / dl) อาการตัวเขียวไม่ได้หายไปด้วยออกซิเจน 100% ระยะทางมีความสัมพันธ์อย่างมากกับระดับการผสมของเลือด เมื่อการสื่อสารเพียงอย่างเดียวระหว่างการไหลเวียนขนาดใหญ่และขนาดเล็กคือ foramen ovale และท่อเลือดจะปิดใน 1-2 วันหนึ่งของชีวิตอาการตัวเขียวจะเติบโตอย่างรวดเร็วและสภาพทางคลินิกของทารกแรกเกิดแย่ลงอย่างมาก อย่างไรก็ตามหากการแปลมาพร้อมกับการสูญเสียเยื่อบุโพรงมดลูกอย่างมีนัยสำคัญอาการตัวเขียวอาจเล็กน้อยและอาการของหัวใจล้มเหลวในทารกแรกเกิดเช่น:

• หายใจเร็ว
• อิศวร
• การขับเหงื่อเพิ่มขึ้น
• น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้น

อาจใช้เวลาหลายสัปดาห์ในการพัฒนา

การรักษาการแปลของหลอดเลือดแดงใหญ่

ในกรณีของการวินิจฉัยเบื้องต้นของ TGA การให้ prostaglandin PGE1 ทันทีเป็นการรักษาทางเลือกแรก จุดมุ่งหมายของขั้นตอนนี้คือการรักษา patency ของท่อเลือด การให้พรอสตาแกลนดินภายในไม่กี่ชั่วโมงแรกหลังคลอดทำให้สามารถขนส่งไปยังศูนย์ที่เหมาะสมในสภาพที่ดีที่สุด

หากการผสมของเลือดในระดับของ ductus arteriosus และ intratrial septum ไม่เพียงพอและไม่สามารถดำเนินการซ่อมแซมได้ทันทีขั้นตอนต่อไปคือ balloon atrioseptostomy ซึ่งเรียกว่า การรักษาของ Rashkind ประกอบด้วยการขยาย foramen ovale หรือทำลายกะบังหัวใจห้องบน เป้าหมายคือการเพิ่มการรั่วไหลของเลือดไปยังห้องโถงด้านขวาและเพิ่มปริมาณเลือดที่มีออกซิเจนในการไหลเวียนของระบบ โดยปกติแล้วสายสวนแบบปลายลูกโป่งจะถูกนำผ่านหลอดเลือดดำต้นขาไปยังเอเทรียมด้านขวาจากนั้นจึงส่งผ่านโฟมรูปไข่ไปยังเอเทรียมด้านซ้าย ที่นั่นบอลลูนเต็มไปด้วยสารคอนทราสต์ที่เจือจางในน้ำเกลือ การดึงมันไปทางเอเทรียมด้านขวาจะทำให้เกิดข้อบกพร่องของผนังช่องท้องซึ่งจะช่วยให้การผสมมีประสิทธิภาพและการปรับปรุงความอิ่มตัวของเลือดแดง

กุญแจสำคัญในการอยู่รอดคือการผ่าตัดหัวใจ ประเภทของการผ่าตัดขึ้นอยู่กับประเภททางกายวิภาคของข้อบกพร่อง ปัจจุบันในกรณีของ TGA หรือ TGA อย่างง่ายที่มี VSD ที่แยกได้เล็กน้อยขั้นตอนที่เลือกคือการแก้ไขข้อบกพร่องทางกายวิภาค - การทำงานของ Jatene (การทำงานของสวิตช์หลอดเลือดแดง) ในระยะสั้นมันประกอบด้วยจุดตัดใต้ลิ้นของหลอดเลือดแดงใหญ่และลำตัวในปอดจากนั้นการกระจัดและการหลอมรวมกับห้องที่เกี่ยวข้อง การผ่าตัดยังรวมถึงการปลูกถ่ายหลอดเลือดหัวใจไปยังส่วนเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งจะเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงใหญ่ ขั้นตอนก่อนหน้านี้คือการตัดหรือลอกท่อเส้นเลือด การดำเนินการของ Jatene ควรดำเนินการได้ไม่เกิน 4 สัปดาห์

บทความแนะนำ:

ก่อนที่วิธีการ Jatene จะกลายเป็นมาตรฐานที่ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางการซ่อมแซม TGA ครั้งแรกเป็นสิ่งที่เรียกว่า การแก้ไขทางสรีรวิทยาดำเนินการครั้งแรกโดยมัสตาร์ดในปีพ. ศ. 2507 มันเกี่ยวข้องกับการถอดกะบังหัวใจห้องบนและเชื่อมต่อ atria ด้วย dacron "cross" หรือ pericardial patch เพื่อเปลี่ยนการไหลเวียนของเลือดที่มีออกซิเจนและไม่มีออกซิเจนไปยังโพรงตรงข้าม มันให้ความอิ่มตัวที่เพียงพอ แต่ไม่ได้กำจัดอัตราส่วนดังนั้นช่องที่ถูกต้องยังคงต้องสูบฉีดเลือดไปสู่การไหลเวียนของระบบ

เมื่อจัดการกับ TGA ที่มีการอุดตันทางเดินหายใจออกด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้องและ VSD ที่มีนัยสำคัญการแก้ไขข้อบกพร่องทางกายวิภาคไม่ใช่ทางเลือก วิธีแก้ปัญหาในสถานการณ์นี้คือวิธี Rastelli การปิดข้อบกพร่องจะดำเนินการในลักษณะที่เลือดจากช่องซ้ายระบายไปยังช่องเปิดของหลอดเลือด ช่องด้านขวาเชื่อมต่อกับลำตัวของปอดโดยใช้อวัยวะเทียมสังเคราะห์หรือ homograft (การต่อกิ่งทางชีวภาพ)

TGA - การพยากรณ์โรคหลังการผ่าตัดและผลข้างเคียง

หลังการผ่าตัดรักษาผู้ป่วยจะได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบเพื่อตรวจหาและรักษาภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นเช่น:

• ความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ (รวมถึงการเสียชีวิตของหัวใจอย่างกะทันหันเนื่องจากภาวะหัวใจห้องล่าง);
• หัวใจล้มเหลว;
• การตีบของหลอดเลือดหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, กล้ามเนื้อ);
• หลอดเลือดและปอดตีบที่บริเวณที่มีการผ่าตัด anastomoses;
• การขยายหลอดเลือดและการสำรอกหลอดเลือด

เทคนิคการแก้ไขข้อบกพร่องที่แตกต่างกันหมายความว่าการผ่าตัดแต่ละประเภทมีความสัมพันธ์กับภาวะแทรกซ้อนทั่วไปที่แตกต่างกันเล็กน้อย

ผู้ป่วยแต่ละรายไม่ว่าจะเลือกการรักษาแบบใดควรได้รับการควบคุมอย่างสม่ำเสมอซึ่งรวมถึงการตรวจทางการแพทย์เอกซเรย์ทรวงอกคลื่นไฟฟ้าหัวใจการสะท้อนของหัวใจการวัดความอิ่มตัว

การพยากรณ์โรคสำหรับการเคลื่อนย้ายหลอดเลือดขนาดใหญ่ขึ้นอยู่กับชนิดของข้อบกพร่องและประเภทของการผ่าตัด หากไม่ได้รับการรักษาข้อบกพร่องนั้นเกี่ยวข้องกับการเสียชีวิตที่สูงมาก ทารกแรกเกิด 30% เสียชีวิตภายใน 1 สัปดาห์ของชีวิต 50% ในเดือนแรกและ 90% ของทารกแรกเกิดที่มี TGA เสียชีวิตก่อนอายุ 1 ปี ปัจจุบันต้องขอบคุณการดูแลทารกแรกเกิดและการผ่าตัดหัวใจในเด็กที่ได้รับการพัฒนาให้ดีขึ้นการตรวจพบและการรักษาแปลผลของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่อยู่ในระดับสูงซึ่งช่วยเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่อายุน้อยที่สุดได้อย่างมาก ตัวอย่างเช่นอัตราการรอดชีวิตในระยะยาวสำหรับการผ่าตัดเปลี่ยนหลอดเลือด (การดำเนินการของ Jatene) ขึ้นอยู่กับการวิจัยที่ดำเนินการถึงกว่า 90% อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัด (ขึ้นอยู่กับประเภทของการผ่าตัด) จะแตกต่างกันไปภายในไม่กี่เปอร์เซ็นต์

แหล่งที่มา:

1. Hoffman M. , Rydlewska-Sadowska W. , Rużyłło W. , Wady heart, Warsaw, Wyd PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J. , Kopala M. , Moll M. , การแปลรวมของหลอดเลือดขนาดใหญ่, "การผ่าตัดหัวใจเด็ก" สำนักพิมพ์วิทยาศาสตร์ "Śląsk", Katowice 2003, แก้ไขโดยศ. Janusz H. Skalski และศ. Zbigniew Religa (ออนไลน์)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A. , Ziółkowska L. , โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. 1, วอร์ซอ, PZWL, 2016