Tetralogy of Fallot, ตัวเขียว, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด: สาเหตุ, อาการ, การรักษา

tetralogy of Fallot หรือ Fallot syndrome เป็นความผิดปกติของหัวใจที่ซับซ้อนและเป็นตัวเขียวซึ่งทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนในร่างกายอย่างต่อเนื่องไม่ว่าจะเป็นความพยายามทางกายภาพใด ๆ เช่นการร้องไห้ทำให้เกิดอาการตัวเขียวเช่นสีฟ้า - น้ำเงินของผิวหนัง "ทารกสีฟ้า" เนื่องจากทารกแรกเกิดและทารกที่มีความบกพร่องของหัวใจนี้ต้องได้รับการผ่าตัดทันที tetralogy ของ Fallot คืออะไรและอะไรคือสาเหตุ อาการอะไรที่บ่งบอกถึง Fallot's syndrome? การผ่าตัดหัวใจคืออะไร?

Tetralogy of Fallot (TOF) หรือ Fallot syndrome เป็นความผิดปกติของหัวใจที่มีความซับซ้อนและเป็นสีเขียวซึ่งมีข้อบกพร่องของหัวใจ 4 ข้อที่แตกต่างกันคืบคลาน tetralogy of Fallot คิดเป็นประมาณ 3-5% ของข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดทั้งหมด เกิดขึ้นในทารกที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดประมาณ 10% ทำให้เป็นโรคหัวใจตัวเขียวที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก นอกจากนี้ยังเป็นรูปแบบของโรคหัวใจตัวเขียวที่พบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่ คำว่า "ตัวเขียว" หมายถึงหนึ่งในอาการของความบกพร่องของหัวใจ - สีฟ้าเช่น ปากลิ้นนิ้วเนื่องจากขาดออกซิเจน

tetralogy ของ Fallot - สาเหตุ

Fallot syndrome ประกอบด้วยข้อบกพร่องสี่ประการในโครงสร้างของหัวใจ (เรียกว่า Fallot tetrad) สิ่งเหล่านี้เป็นสาเหตุของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตทั้งหมด

1. Ventricular septal defect - การเชื่อมต่อที่ไม่ถูกต้องระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้าย

2. การทำให้ปากของหลอดเลือดแดงในปอดแคบลง (ลิ้นปอด) ที่นำเลือดจากหัวใจไปยังปอด หัวใจต้องทำงานด้วยแรงเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าเพื่อให้เลือดจากหัวใจไหลเข้าสู่ปอด ดังนั้นจึงปรากฏ:

3. กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนด้านขวา (หนาขึ้น)

4. การเคลื่อนตัวของเส้นเลือดใหญ่ (หลอดเลือดแดงหลักที่นำเลือดจากหัวใจไปเลี้ยงทั่วร่างกาย) ไปทางขวาเหนือช่องระบายอากาศในกะบัง จากนั้นหลอดเลือดแดงใหญ่จะกล่าวว่า "นั่งคร่อม" เหนือช่องทั้งสองและช่องเปิดระหว่างทั้งสอง

ในระบบไหลเวียนโลหิตที่ทำงานได้อย่างถูกต้องเลือดดำที่หมดออกซิเจน (เลือดที่ไม่มีออกซิเจน) จะถูกสูบฉีดจากหัวใจผ่านหลอดเลือดแดงในปอดไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน จากนั้นจะกลับเข้าสู่หัวใจและสูบฉีดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังร่างกาย ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างช่วยให้เลือดที่มีออกซิเจนไม่เพียงพอไหลจากด้านขวาไปยังช่องด้านซ้ายจากนั้นเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่และการไหลเวียนของระบบ (หลัก) โดยผ่านปอด นอกจากนี้การไหลเวียนของเลือดจากหัวใจห้องล่างขวาไปยังหลอดเลือดแดงในปอดจะถูกขัดขวางโดยการหดตัวของลิ้นปอด ดังนั้นส่วนของเลือดที่ไปถึงเนื้อเยื่อจึงไม่มีออกซิเจนที่จำเป็นสำหรับพวกเขา ดังนั้นเราจึงต้องรับมือกับภาวะขาดออกซิเจนในร่างกายอย่างต่อเนื่องซึ่งเป็นอาการตัวเขียว

Tetralogy of Fallot- อาการ

อาการตัวเขียว

อาการตัวเขียวจะรุนแรงมากในกรณีที่ลิ้นปอดตีบแคบลงอย่างสมบูรณ์หรือทางเดินไหลออกของหัวใจห้องล่างขวา ริมฝีปากและเล็บกลายเป็นสีน้ำเงินและผิวหนังทั่วร่างกายจะเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินเข้มโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงที่เด็กมีกิจกรรมเพิ่มขึ้นเช่นในระหว่างให้นมร้องไห้หรือถ่ายอุจจาระ เนื่องจากในระหว่างการออกกำลังกายความต้องการออกซิเจนของเนื้อเยื่อของร่างกายเพิ่มขึ้น

ในบางกรณีที่การอุดตันของปากของหลอดเลือดแดงในปอดมีขนาดเล็กอาการเขียวอาจไม่ปรากฏเลย จากนั้นจะเรียกว่ากลุ่มอาการ Fallot "สีชมพู"

อาการอื่น ๆ ของ Fallot syndrome:

• หายใจลำบาก
• ความเหนื่อยล้าของทารกในระหว่างการออกกำลังกายเช่นเมื่อให้นมทารก
• น้ำหนักเพิ่มไม่เพียงพอ
• ติดนิ้ว (ปลายนิ้วกลมผิดปกติ)

เด็กเล็ก (โดยปกติอายุระหว่าง 6 ถึง 24 เดือน) มักจะเกิดอาการชักจากภาวะขาดออกซิเจน (anoxic) - ระดับออกซิเจนในเลือดลดลงอย่างมาก ส่วนใหญ่มักปรากฏในตอนเช้าหลังจากนอนหลับฝันดี ลักษณะอาการคือหายใจเร็วและมีอาการตัวเขียวเพิ่มขึ้น

การหมอบยังเป็นอาการที่มีลักษณะเฉพาะมาก ท่านั่งยองๆของทารกทำให้เลือดไปถึงปอดได้ง่ายขึ้น (เมื่อทารกดิ้นเลือดไหลผ่านเส้นเลือดใหญ่ได้ยากขึ้นดังนั้นจึงเลือกเส้นทางที่ง่ายกว่าและไปที่ปอดและร่างกายจะได้รับออกซิเจนทั้งหมด)

ในผู้ใหญ่ยกเว้นที่กล่าวมาข้างต้น อาการมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก (เหงือก, เม็ดเลือดแดงแตก) และแม้แต่การเปลี่ยนแปลงของลิ่มเลือดอุดตัน

Tetralogy of Fallot - การวินิจฉัย

นอกเหนือจากการตรวจร่างกายในระหว่างที่แพทย์สามารถได้ยินเสียงบ่นซิสโตลิกเหนือหัวใจแล้วยังมีการทำ EKG และเอกซเรย์ทรวงอก Electrocardiography สามารถระบุลักษณะของการเจริญเติบโตมากเกินไปของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา ในทางกลับกันในการเอ็กซ์เรย์หน้าอกรูปร่างของหัวใจจะคล้ายรองเท้า ชุดการตรวจที่จำเป็นยังรวมถึงการตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจซึ่งแสดงการเจริญเติบโตมากเกินไปในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาโดยปกติจะมีวาล์วปอดที่เปลี่ยนแปลงและการตรวจหลอดเลือดหัวใจ - การตรวจหลอดเลือดหัวใจ

Tetralogy of Fallot - การรักษา

tetralogy of Fallot เป็นความบกพร่องของหัวใจที่ร้ายแรงและหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้พัฒนาการทางร่างกายของเด็กล่าช้าและถึงขั้นเสียชีวิตได้ดังนั้นการรักษาจึงประกอบด้วยการผ่าตัดหัวใจโดยมุ่งเป้าไปที่การแก้ไขข้อบกพร่องอย่างสมบูรณ์ ในระหว่างการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดแพทย์จะปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างและขยายลิ้นของปอดให้แคบลง โดยปกติการดำเนินการจะดำเนินการเป็นขั้นตอนจนกว่าข้อบกพร่องจะถูกกำจัดอย่างสมบูรณ์ การดำเนินการประเภทนี้จะดำเนินการในสิ่งที่เรียกว่า การไหลเวียนนอกร่างกายมักเกิดขึ้นในปีแรกของชีวิต

ผู้ป่วยที่ไม่สามารถแก้ไขข้อบกพร่องได้ด้วยเหตุผลหลายประการโดยปกติจะมีชีวิตอยู่เพียง 30 ปี

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด

ผู้ป่วยหลังผ่าตัดอาจเกิดภาวะหัวใจห้องบนและหัวใจห้องล่างหรือลิ้นปอดรั่ว จากนั้นจำเป็นต้องดำเนินการอื่น ในบางกรณีสามารถฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจ - เครื่องกระตุ้นหัวใจซึ่งช่วยป้องกันภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายได้

ในการกำจัดเยื่อบุหัวใจอักเสบที่ติดเชื้อจำเป็นต้องมีการป้องกันด้วยยาปฏิชีวนะก่อนขั้นตอนต่างๆเช่นขั้นตอนทางทันตกรรม