Sezary's syndrome: สาเหตุอาการการรักษา

Sezary syndrome เป็นโรคที่หายากและเรื้อรังมานานหลายปีซึ่งสาเหตุยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างชัดเจน สาเหตุและอาการของ Sezary's syndrome คืออะไร? การรักษาเป็นอย่างไร?

กลุ่มอาการของ Sezary จำแนกโดยนักวิทยาศาสตร์ได้ 2 วิธี - บางคนเชื่อว่ากลุ่มอาการของ Sezary เป็นรูปแบบของเชื้อรา mycosis บางคนอ้างว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด T ขั้นต้นผู้ชายที่มีอายุ 60-70 ปีมักจะได้รับความทุกข์ทรมานมากที่สุด

Sezary's syndrome: อาการและการวินิจฉัย

กลุ่มอาการของ Sezary มีลักษณะเป็นเม็ดเลือดแดงซึ่งทำให้ผิวหนังแดงขึ้นทั่วร่างกายมีอาการคันอย่างรุนแรงและต่อมน้ำเหลือง ผิวหนังจะหนาขึ้นพร้อมกับการลอกของหนังกำพร้า

โดยทั่วไปสำหรับหน่วยนี้คือการมีส่วนร่วมของผิวหนังใบหน้าผมร่วงทั่วไป (ผู้ป่วยไม่เพียงสูญเสียขนหัวเท่านั้น แต่ยังรวมถึงขนคิ้วขนตารักแร้และขนที่อวัยวะเพศด้วย) และลักษณะของการเปลี่ยนแปลงของเล็บ

ผิวหนังบริเวณมือและเท้ามีรอยแตกเกิดรอยแยกลึก

เซลล์ Sezary ซึ่งคล้ายกับ T-lymphocytes ที่เปลี่ยนแปลงไปพบได้ในเลือดส่วนปลายของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้

Sezary's syndrome: การวินิจฉัย

ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการของ Sezary จำเป็นต้องทำการตรวจทางเนื้อเยื่อของส่วนของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบและเพื่อยืนยันการมีเซลล์ Sezary ในเลือดส่วนปลาย (จำเป็นต้องตรวจพบ> 1,000 เซลล์ / mm3)

Sezary's syndrome: การรักษา

การรักษาทางเลือกในกลุ่มอาการของ Sezary คือการฉายแสงจากภายนอก (extracorporeal photopheresis) เป็นวิธีการที่ประกอบด้วยการแยกเซลล์ลิมโฟไซต์ออกจากเลือดส่วนปลายของผู้ป่วยและการฉายรังสีด้วยรังสี UVA ภายนอกร่างกายของเขาหลังจากได้รับยาที่มีความไวแสงก่อนเช่นการทำให้ผิวหนังไวต่อรังสี

วิธีการบำบัดทางเลือกคล้ายกับการรักษาเชื้อรา mycosis ซึ่งส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับการบำบัดด้วยแสง ได้แก่ การฉายรังสีด้วยรังสีอัลตราไวโอเลต UVA และ UVB การบำบัดด้วย PUVA และการบำบัดด้วย RE-PUVA

ในกรณีขั้นสูงของ Sezary's syndrome จะมีการเพิ่ม cytostatics ในการรักษา

Sezary's syndrome: การพยากรณ์โรค

Sezary's syndrome มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีโดยมีเวลารอดชีวิตเฉลี่ย 2-3 ปี

บทความแนะนำ:

บทความแนะนำ: