โรคของ Pick: สาเหตุอาการการรักษา

โรค Pick อยู่ในกลุ่มของโรคสมองเสื่อม frontotemporal ปีถือเป็นโรคที่หายาก อย่างไรก็ตามนับตั้งแต่มีการตีพิมพ์เอกสารทางคลินิก - พยาธิวิทยาในปี 2530 โรค Pick ถือเป็นสาเหตุของภาวะสมองเสื่อมที่พบบ่อยอันดับสามรองจากโรคอัลไซเมอร์และภาวะสมองเสื่อมของลวี่ อาการเป็นอย่างไร? มีวิธีการรักษาหรือไม่?

Pick's disease (PiD) เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่หาได้ยากซึ่งเป็นโรคสมองเสื่อมจากส่วนหน้า (FTD) โรค Pick เป็นของ tautopathies ซึ่งเป็นกลุ่มของโรคที่เกิดจากความผิดปกติใน microtubules ของโปรตีน tau ภาพทางวิทยาแสดงการสะสมที่ไม่ละลายน้ำของโปรตีน MAP-tau ที่ดัดแปลงภายหลังการแปล

โรคของ Pick: อาการ

ลักษณะเฉพาะของโรคคือลักษณะอาการตามลำดับ

• ขั้นตอนเบื้องต้น

ความผิดปกติของอารมณ์ (ภาวะซึมเศร้าภาวะคลั่งไคล้) และโรควิตกกังวลจะปรากฏขึ้น ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยอาจได้รับการส่งต่อเพื่อขอคำปรึกษาทางจิตเวชและอาการทางคลินิกของพวกเขาพิสูจน์ได้ว่าทนต่อการรักษาได้ นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะนิสัยในตอนแรกอย่างละเอียดอ่อนในรูปแบบของแนวทางที่ผ่อนคลายมากขึ้นต่อบรรทัดฐานทางสังคมการสูญเสียมารยาทที่ดีและพฤติกรรมที่ผิดปกติ การถอนตัวและไม่แยแสเป็นเรื่องปกติน้อยกว่า ในผู้ป่วยบางรายสามารถสังเกตเห็นการดูแลสุขภาพของตนเองไม่เพียงพอทำให้ได้รับคำปรึกษาทางการแพทย์จำนวนมาก

• เฟสกลาง

อาการทางอารมณ์ยุติลงในขณะที่ความผิดปกติทางพฤติกรรมเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยไม่เคารพบรรทัดฐานทางสังคมโดยสิ้นเชิงประพฤติตัวไม่เหมาะสมไม่สนใจความรู้สึกของผู้อื่น สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงรูปลักษณ์: การละเลยสุขอนามัยส่วนบุคคลขาดการดูแลเสื้อผ้า การเสื่อมสภาพของพฤติกรรมการกินและปัญหาการนอนหลับ นอกจากนี้ยังมีการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของการขาดดุลทางภาษาและความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจและความจำ มีอาการทางระบบประสาท: โดยเจตนา (อาการ Marinesco-Radovici), ปฏิกิริยาตอบสนองแบบดั้งเดิม (เช่นการดูด, การกลั้นปัสสาวะไม่ได้, อุจจาระไม่บ่อย)

• ภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ขั้นสูง

ความผิดปกติทางพฤติกรรมที่สำคัญ: การยับยั้งความหงุดหงิดความสามารถในการแสดงออกทางอารมณ์พฤติกรรมการแสดงผลแบบแผนการไม่ใช้งานความเฉยเมยทางอารมณ์การสูญเสียผลประโยชน์ การขาดดุลทางปัญญาที่ซับซ้อน: ภาษาสิ่งที่เป็นนามธรรมและการวางแผนความจำความผิดปกติของการมองเห็นเชิงพื้นที่และการเคลื่อนไหว อาการทางระบบประสาท: ความฝืดของมอเตอร์, การสั่นสะเทือนน้อยลง (ท่าทาง), การตอบสนองแบบดั้งเดิม (การจับ, การดูด, การหัวเราะเยาะ), การกลั้นปัสสาวะและอุจจาระ

อ่านเพิ่มเติม: Frontotemporal dementia: สาเหตุอาการการรักษาโรค Niemann-Pick (โรคอัลไซเมอร์ในวัยเด็ก) - อาการสาเหตุและการรักษาภาวะสมองเสื่อมกับร่างกาย Lewy - สาเหตุอาการและการรักษา

เลือกโรค: การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัย (McKann et al., 2001) - พัฒนาการของการขาดดุลทางพฤติกรรมและความรู้ความเข้าใจที่แสดงออกดังนี้:

• การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพในระยะเริ่มต้นและก้าวหน้ามีความยากลำบากในการปรับพฤติกรรมซึ่งมักส่งผลให้เกิดปฏิกิริยาและการกระทำที่ไม่เพียงพอหรือ
• ความผิดปกติของการพูดในระยะเริ่มต้นและก้าวหน้าโดยมีปัญหาในการแสดงออกหรือมีปัญหาสำคัญในการตั้งชื่อและทำความเข้าใจคำ
• การขาดดุลทำให้เกิดปัญหาที่สำคัญในการทำงานทางสังคมและสังเกตเห็นได้ชัดเจนเมื่อเทียบกับระดับการทำงานก่อนหน้านี้
• หลักสูตรนี้มีลักษณะการโจมตีทีละน้อยและการเสื่อมสภาพของฟังก์ชันอย่างต่อเนื่อง
• การขาดดุลไม่ได้เกิดจากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางการเผาผลาญหรือสารอื่น ๆ ที่เกิดขึ้น

ข้อบกพร่องไม่ได้เกิดขึ้นเฉพาะในช่วงที่มีอาการเพ้อและไม่สามารถอธิบายได้ด้วยการวินิจฉัยทางจิตเวชอื่น ๆ (เช่นโรคซึมเศร้าโรคจิตเภท)
การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ โรคทางระบบโรคฮันติงตันการใช้สารเสพติด การวินิจฉัยโรคอัลไซเมอร์ (AD) มักวินิจฉัยผิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในรายที่เริ่มมีอาการช้าในวัยชรา

เลือกโรค: การตรวจวินิจฉัย

การตรวจเลือดและน้ำไขสันหลังเป็นปกติ
จนถึงระยะสุดท้ายของโรคอาจไม่มีการเปลี่ยนแปลงของ EEG ต่อมาจะสังเกตเห็นการชะลอตัวของจังหวะที่ด้านหน้าและด้านหน้า MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) และ CT (การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์) สามารถแสดงการฝ่อของเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าและส่วนขมับ

เลือกโรค: การรักษา

ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพเพื่อปรับปรุงการทำงานของความรู้ความเข้าใจในผู้ป่วย เนื่องจากพบความผิดปกติของสารสื่อประสาท - เซโรโทนินและนอราดรีนาลีนจึงมีความพยายามที่จะใช้สารยับยั้ง serotonin, noradrenaline และ trazodone reuptake ซึ่งอนุญาตให้ปรับเปลี่ยนความผิดปกติทางจิตและพฤติกรรม ไม่ใช้สารยับยั้ง Cholinesterase