Gastrinoma: สาเหตุอาการการรักษา

Gastrinoma เป็นเนื้องอกในระบบประสาท ส่วนใหญ่มักจะอยู่ในลำไส้เล็กส่วนต้นหรือส่วนหัวของตับอ่อน ทำให้เกิดกลุ่มอาการลักษณะที่เรียกว่า Zollinger-Ellison Syndrome เนื้องอกของระบบประสาทคืออะไร? Gastrinoma ทำให้เกิดอาการอย่างไร? มีวิธีการรักษาหรือไม่?

Gastrinoma เป็นหนึ่งในเนื้องอกที่หายาก อุบัติการณ์คือ 1: 1,000,000 / ปี พบได้บ่อยในผู้ชายเล็กน้อยและอายุเฉลี่ยที่แสดงอาการคือ 43 ปี โดยปกติจะเป็นเนื้องอกขนาดเล็กไม่เกิน 1 ซม. มากกว่าครึ่งเป็น multifocal ในกรณีนี้เป็นมะเร็งและอาจนำไปสู่การแพร่กระจายในระยะเริ่มแรกโดยส่วนใหญ่มักเกิดที่ต่อมน้ำเหลืองตับม้ามเยื่อบุช่องท้องและกระดูก ตำแหน่งทั่วไปคือลำไส้เล็กส่วนต้นหรือตับอ่อน (80%) ตำแหน่งที่หายากอื่น ๆ ได้แก่ กระเพาะอาหารตับและแม้แต่รังไข่

Gastrinoma: สาเหตุ

Gastrinoma เกิดขึ้นเป็นเนื้องอกประปรายในประมาณ 65 เปอร์เซ็นต์ของกรณี ในกรณีอื่น ๆ พวกเขาเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของกลุ่มอาการ MEN1 MEN1 หรือเนื้องอกหลายชนิดของระบบต่อมไร้ท่อประเภท 1 เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน MEN 1 นอกเหนือจากเนื้องอกของระบบประสาทในตับอ่อนแล้วยังมีลักษณะการอยู่ร่วมกันของเนื้องอกของต่อมใต้สมองส่วนหน้าและ hyperparathyroidism ปฐมภูมิ

Gastrinoma: อาการ

การผลิตแกสทรินโดยเนื้องอกส่งผลให้เซลล์ข้างขม่อมกระตุ้นมากเกินไปให้ผลิตกรดไฮโดรคลอริก ผู้ป่วยบางรายไม่ได้ผลิตฮอร์โมนเพียงพอที่จะทำให้เกิดอาการซึ่งอาจทำให้การวินิจฉัยโรคล่าช้าได้อย่างมีนัยสำคัญ

ผู้ป่วยประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์เป็นโรค Zollinger-Ellison syndrome เนื่องจากมี gastrin มากเกินไป อาการหลักคือแผลในกระเพาะอาหารกำเริบซึ่งมักอยู่ในตำแหน่งที่ผิดปกติและไม่ตอบสนองต่อการรักษาตามมาตรฐาน มีอาการท้องร่วงท้องร่วงไขมันบ่อย คุณสมบัติอื่น ๆ ที่บ่งบอกถึงโรค Zollinger-Ellison ได้แก่ โรคหลอดอาหารอักเสบรุนแรงการอยู่ร่วมกันของเกาะที่เกาะตับอ่อนเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกินเนื่องจากเนื้องอกสร้าง ACTH ในบางกรณีเราจึงสามารถสังเกตอาการของ Cushing's syndrome ได้

อ่านเพิ่มเติม: มะเร็งตับอ่อน - ความบกพร่องทางพันธุกรรมของโรคมะเร็งตับอ่อน - การพยากรณ์โรค ผู้ป่วยมะเร็งตับอ่อนโอกาสรอดชีวิต DIET สำหรับมะเร็งตับอ่อน - กินอะไรได้บ้าง? ผลิตภัณฑ์ที่แนะนำและไม่แนะนำ

Gastrinoma: การวินิจฉัย

• การทดสอบในห้องปฏิบัติการ

ก. ความเข้มข้นของแกสตรินสูง
b. ถ้าผลลัพธ์ทำให้เกิดข้อสงสัยสิ่งที่เรียกว่า การทดสอบการหลั่งหรือการทดสอบการกระตุ้นแกสทริน
c. การประเมินการหลั่งในกระเพาะอาหารพื้นฐาน (BAO)> 15 mmol / l
d. อาจมีความผิดปกติของเนื้องอกอื่น ๆ ในกลุ่มอาการ MEN1 (เช่นภาวะน้ำตาลในเลือดสูง)

• การส่องกล้อง

การเจริญเติบโตของเยื่อบุกระเพาะอาหารมากเกินไป (> 90%) แผลในระบบทางเดินอาหารส่วนบน (ประมาณ 75% ในลำไส้เล็กส่วนต้น)

• การศึกษาภาพ

- ตัวรับ scintigraphy และ endosonography (ความไว 80%)
- อัลตราซาวนด์
- CT (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์)
- MR (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก)
- หลอดเลือดแดงเฉพาะที่ (ความไวในเนื้องอกประปราย ~ 50%)

Gastrinoma: การวินิจฉัยแยกโรค

ควรพิจารณาเงื่อนไขที่มีระดับแกสตรินเพิ่มขึ้น:

• โรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายและการแพร่กระจายของเซลล์ G ในส่วนก่อนหน้าของกระเพาะอาหาร (เช่นในโรคกระเพาะที่ตีบในการติดเชื้อเอชไพโลไรและในสภาพหลังการผ่าตัดกระเพาะด้วยการเก็บรักษาส่วนก่อนหน้า)

Gastrinoma: การรักษา

การรักษามีเป้าหมายหลัก 2 ประการคือ

1. การรักษาอาการของแผลในทางเดินอาหารโดยอาศัยการใช้สารยับยั้งโปรตอนปั๊มในปริมาณที่เพิ่มขึ้นเช่นโอเมพราโซล 60–120 มก. / วัน, แลนโซปราโซล 75 มก. / วัน

2. การรักษาสาเหตุประกอบด้วยการผ่าตัดเนื้องอก หากไม่พบเนื้องอกด้วยความช่วยเหลือของการทดสอบการถ่ายภาพจะทำการผ่าตัดเปิดหน้าท้องด้วยการตรวจสอบช่องท้องอย่างรอบคอบ ในกรณีขั้นสูงจะใช้เคมีบำบัดแบบประคับประคอง

Gastrinoma: การพยากรณ์โรค

หลังจากกำจัดเนื้องอกแล้วประมาณร้อยละ 50 ของผู้ป่วยยังคงมีสุขภาพดีเป็นเวลาหลายปี การรอดชีวิต 5 ปีทำได้โดย 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยและใน 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ 15 ปี

คุ้มค่าที่จะรู้

เนื้องอกในระบบประสาท (NETs)

เป็นเนื้องอกที่ผิดปกติที่เกิดในเซลล์ต่อมไร้ท่อ (เซลล์ของระบบต่อมไร้ท่อ) ที่พบได้ทั่วร่างกายมนุษย์ พวกมันโดดเด่นด้วยความสามารถในการผลิตฮอร์โมนหรือเอมีนทางชีวภาพ
ตามชื่อของมัน gastrinoma จะหลั่งแกสทริน แต่ก็สามารถผลิต ACTH ได้เช่นกัน

Gastrin และ ACTH คืออะไร?

Gastrin เป็นฮอร์โมนที่มีผลต่อการทำงานที่เหมาะสมของระบบย่อยอาหาร ทางสรีรวิทยาที่ผลิตโดยเซลล์ G ซึ่งอยู่ในส่วนไพโลไรของกระเพาะอาหารและในส่วนเริ่มต้นของลำไส้เล็กส่วนต้น มีผลต่อการผลิตกรดไฮโดรคลอริกและสภาพที่เหมาะสมของเยื่อบุกระเพาะอาหาร

ACTH นั่นคือฮอร์โมน adrenocorticotropic (corticotropin) ที่หลั่งออกมาอย่างเหมาะสมโดยต่อมใต้สมองซึ่งโดยการมีอิทธิพลต่อเปลือกนอกของต่อมหมวกไตจะเพิ่มการหลั่งของคอร์ติซอลและแอนโดรเจนที่ทำหน้าที่อ่อนแอ

บทความแนะนำ:

อาการปวดตับอ่อน - หมายความว่าอย่างไร? อาการปวดตับอ่อนทำให้เกิด