เนื้องอก Somatostatin (somatostatinoma): สาเหตุอาการการรักษา

เนื้องอก Somatostatin (somatostatinoma) เป็นหนึ่งในเนื้องอกของระบบประสาท เนื้องอก Somatostatin เป็นโรคที่ค่อนข้างร้ายแรงเนื่องจากปรากฎว่าในช่วงเวลาของการวินิจฉัยผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นมะเร็งระยะแพร่กระจายแล้ว สาเหตุและอาการของเนื้องอกนี้คืออะไร? Somatostatinoma ได้รับการรักษาอย่างไร?

เนื้องอก Somatostatin (somatostatinoma) อาจนำไปสู่โรคภัยไข้เจ็บต่างๆเช่นโรคเบาหวานโรคท้องร่วงหรือโรคนิ่ว - ปริมาณโซมาโตสแตตินที่มากเกินไปและอิทธิพลของสารนี้ต่อการทำงานของฮอร์โมนในระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ มีผลต่อการเกิดขึ้น

ภายในตับอ่อนเซลล์ชนิดต่างๆจะหลั่งออกมาเพื่อหลั่งฮอร์โมนที่แตกต่างกัน ตัวอย่างเช่นผลิตภัณฑ์ที่เรียกว่า เซลล์อัลฟ่าคือกลูคากอนในขณะที่เบต้าเซลล์อาจสร้างฮอร์โมนที่มีชื่อเสียงที่สุดของตับอ่อนคืออินซูลิน เซลล์ที่ใช้ฮอร์โมนอีกประเภทหนึ่งที่พบในตับอ่อนคือเดลต้าเซลล์ที่หลั่งโซมาโตสแตติน

เนื้องอกของระบบประสาทชนิดต่างๆสามารถพัฒนาได้จากเซลล์เหล่านี้ เมื่อเนื้องอกถูกสร้างขึ้นโดยเซลล์เดลต้าจะเรียกว่าเนื้องอก somatostatin (หรือที่เรียกว่า somatostatinoma) รอยโรคเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นมะเร็ง แต่ก็มีเนื้องอก somatostatin ในรูปแบบที่อ่อนโยน ตำแหน่งทั่วไปของมวลพยาธิวิทยาเหล่านี้อยู่ในตับอ่อน แต่ยังสามารถพบได้ในส่วนอื่น ๆ ของระบบทางเดินอาหาร เนื้องอกนี้เกิดขึ้นกับผู้ป่วยทั้งสองเพศที่มีความถี่ใกล้เคียงกันโรคนี้มักเกิดในผู้ป่วยอายุระหว่าง 40 ถึง 60 ปี Somatostatinoma เป็นโรคที่หายากตามสถิติของชาวอเมริกัน 1 ใน 40 ล้านคนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ในแต่ละปี

เนื้องอก Somatostatin: สาเหตุ

ปัจจัยที่นำไปสู่การแพร่กระจายของเดลต้าเซลล์มากเกินไปและส่งผลให้เกิดเนื้องอกโซมาโตสแตตินยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตามมีสมมติฐานเกี่ยวกับบทบาทของความผิดปกติทางพันธุกรรมในการเกิดโรคของ somatostatinoma มีต้นกำเนิดมาจากการที่มะเร็งชนิดนี้พบได้บ่อยในผู้ที่มีอาการทางพันธุกรรมบางอย่างเช่นโรคประสาทอักเสบชนิดที่ 1 หรือเนื้องอกต่อมไร้ท่อชนิดที่ 1 (MEN 1)

อ่านเพิ่มเติม: Gastrinoma: สาเหตุอาการการรักษา ISLAND หรือ insulinoma มะเร็งตับอ่อน: อาการการวินิจฉัยและการรักษาเนื้องอกในระบบประสาท (NETs): ชนิด เนื้องอกของต่อมไร้ท่อมีอาการอย่างไร?

Somatostatin เนื้องอก: อาการ

อาการของเนื้องอก somatostatin ที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับผลของ somatostatin ในร่างกายมนุษย์ เป็นฮอร์โมนที่ยับยั้งการหลั่งสารอื่น ๆ จากระบบทางเดินอาหารเช่นอินซูลินแกสทรินหรือกลูคากอน เมื่อพัฒนา somatostatinoma ผู้ป่วยอาจพบ:

• เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวานที่ขาดอินซูลิน
• นิ่วในถุงน้ำดี
• ท้องร่วง
• ลดลงหรือแม้กระทั่งการยับยั้งการหลั่งกรดไฮโดรคลอริกอย่างสมบูรณ์ (เช่นเงื่อนไขที่เรียกว่า hypochlorhydria และ achlorhydria ตามลำดับ)
• การเปลี่ยนแปลงลักษณะของอุจจาระ (อาจเรียกว่าอุจจาระไขมัน)

ความเจ็บป่วยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกโซมาโตสแตตินอาจเป็นเรื่องที่ไม่ปกติและอาจเกี่ยวข้องกับตำแหน่งหรือมวลของรอยโรคเนื้องอก อาการเหล่านี้คือ:

• ลดน้ำหนัก
• โรคโลหิตจาง
• เลือดออกในทางเดินอาหาร
• อาการปวดท้อง
• การอุดตันทางเดินอาหาร
• ดีซ่าน

เนื้องอก Somatostatin: การวินิจฉัย

การวินิจฉัยเนื้องอก somatostatin อาจไม่ใช่เรื่องง่าย - เนื่องจากความหายากของโรคนี้จึงแทบไม่ได้รับการพิจารณาว่าเป็นปัจจัยที่ทำให้เกิดอาการตามที่อธิบายไว้ข้างต้นในผู้ป่วย อย่างไรก็ตามเมื่อทำการตรวจวินิจฉัยต่างๆในผู้ป่วยเป็นไปได้ - แม้จะไม่คาดคิด - เพื่อให้เห็นภาพของเนื้อเยื่อที่มีพยาธิสภาพ อาจสังเกตเห็นได้ชัดเจนทั้งในระหว่างการตรวจโดยการส่องกล้อง (เช่นในระหว่างการตรวจอัลตราโซนิกแบบส่องกล้อง) แต่ในการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของช่องท้องหรือในการถ่ายภาพบริเวณเดียวกันของร่างกายโดยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

หากสงสัยว่าผู้ป่วยเป็นโรคโซมาโตสตาติโนมาสามารถทำการตรวจภาพโดยละเอียดมากขึ้น - การประดิษฐ์ตัวอักษร ก่อนการรักษาผู้ป่วยจะได้รับเครื่องหมายเฉพาะ - octreotide ซึ่งโดยการจับกับตัวรับ somatostatin ของเนื้องอกจะช่วยให้มองเห็นเนื้องอกได้ การตรวจนี้ไม่เพียงช่วยให้เห็นภาพของเนื้องอกเท่านั้น แต่ยังสามารถระบุการแพร่กระจายที่เป็นไปได้ด้วย

เนื้องอก Somatostatin: การรักษา

ขั้นตอนการผ่าตัดใช้ในการรักษา somatostatinoma - ให้โอกาสที่ดีที่สุดในการรักษาผู้ป่วย ผู้ป่วยจะทำหัตถการประเภทต่างๆการเลือกวิธีขึ้นอยู่กับมวลของเนื้องอกและตำแหน่งของมัน เฉพาะรอยโรคเนื้องอกเท่านั้นที่สามารถลบออกได้เช่นเดียวกับการผ่าตัดสร้างพยาธิสภาพร่วมกับส่วนหัวของตับอ่อนหรือแม้กระทั่งกับอวัยวะทั้งหมด บางครั้งเรียกว่า การผ่าตัดของ Whipple ในระหว่างที่ส่วนหัวของตับอ่อนและส่วนหนึ่งของกระเพาะอาหารได้รับการแก้ไข

ในผู้ป่วยบางราย (เนื่องจากตำแหน่งของเนื้องอก somatostatin หรือภาระสุขภาพอื่น ๆ ) อาจไม่สามารถผ่าตัดได้ ในสถานการณ์เช่นนี้อาจใช้วิธีการอื่น ๆ ในการรักษา somatostatinoma เช่นเคมีบำบัด (ประกอบด้วยการให้ยาเช่น streptozocin หรือ fluorouracil แก่ผู้ป่วย) ในการรักษาตามอาการ (เช่นการบรรเทาความเจ็บป่วยของผู้ป่วย) มีการใช้และอื่น ๆ ยาต้านเบาหวาน (ทั้งยารับประทานและอินซูลิน) รวมทั้งการเตรียมเอนไซม์ตับอ่อน

Somatostatin เนื้องอก: การพยากรณ์โรค

แม้จะอยู่ใน 70-80 เปอร์เซ็นต์ก็ตาม ผู้ป่วยที่มีเนื้องอก somatostatin ได้รับการวินิจฉัยว่ามีการแพร่กระจายของเนื้องอกแล้วตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุดคือตับ ในสถานการณ์เช่นนี้หลังจากการรักษาด้วยการผ่าตัดการรอดชีวิต 5 ปีจะถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วยมากถึง 60% ป่วย. ในทางกลับกันการพยากรณ์โรคของผู้ที่ไม่ได้รับการแพร่กระจายของ somatostatinoma จะดีกว่ามาก - หลังจากได้รับการผ่าตัดพบว่ามีการรอดชีวิต 5 ปีในผู้ป่วยมากถึง 100% ป่วย.

บทความแนะนำ:

Neuroendocrine tumor: มะเร็งผิดปกติที่หาได้ยาก