การฝ่อของระบบหลายอย่าง: สาเหตุอาการและการรักษา

การฝ่อของระบบหลายระบบ (MSA) มักคล้ายกับพาร์กินสันในแง่ของอาการ แต่แตกต่างจากพาร์กินสันตรงที่เป็นภาวะที่ร้ายแรงกว่ามาก ดังนั้นอ่านสาเหตุและอาการของการฝ่อของระบบหลายระบบและเรียนรู้วิธีการรักษา

สารบัญ:

1. การฝ่อของระบบหลายอย่าง: สาเหตุ
2. การฝ่อหลายระบบ: อาการ
3. การฝ่อหลายระบบ: การวินิจฉัย
4. การฝ่อหลายระบบ: การรักษา
5. การฝ่อหลายระบบ: การพยากรณ์โรค

การฝ่อหลายระบบ (MSA) เป็นหนึ่งในภาวะทางระบบประสาทที่การรักษาทางการแพทย์ยังขาดการรักษาที่มีประสิทธิภาพ หน่วยนี้เนื่องจากความคล้ายคลึงกันบางอย่างกับโรคพาร์คินสันบางครั้งจึงถูกจัดประเภทเป็นสิ่งที่เรียกว่า พาร์กินสันผิดปกติ

นักวิทยาศาสตร์บางคนถือว่าการฝ่อแบบหลายระบบเป็นคำที่กว้างขึ้นโดยทั่วไปนักวิทยาศาสตร์บางคนยอมรับว่าการฝ่อแบบหลายระบบเป็นปัญหาที่คล้ายกันสามประการ ได้แก่ กลุ่มอาการของโรคอาย - ดราเกอร์, การฝ่อของโอลิโวปโตซีรีเบลลาร์และการเสื่อมของเม็ดเลือดแดง

โดยปกติการฝ่อแบบหลายระบบจะเกิดขึ้นกับผู้ที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี แต่มีความเป็นไปได้ที่จะพัฒนาเมื่ออายุมากขึ้น ตามสถิติแล้วการฝ่อแบบหลายระบบเกิดขึ้นในคนประมาณ 5 ใน 100,000 คนผู้ชายมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้

การฝ่อของระบบหลายอย่าง: สาเหตุ

สาเหตุของอาการฝ่อหลายระบบคือการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อประสาท ในระหว่างการเกิดโรคมีการสูญเสียเซลล์ประสาทและโอลิโกเดนโดรไซท์อย่างต่อเนื่องการสูญเสียองค์ประกอบเหล่านี้ของเนื้อเยื่อประสาทจะถูกแทนที่ด้วยแอสโตรไซท์ - พยาธิสภาพดังกล่าวเกิดขึ้นในสถานที่ต่างๆภายในระบบประสาทส่วนกลาง (รวมถึงคอนสเตียนิกรา, striatum, นิวเคลียสของน้ำลายที่ด้อยกว่า) หรือในสมองน้อย)

สิ่งเหล่านี้ไม่ใช่ปรากฏการณ์เดียวที่เกิดขึ้นในการฝ่อหลายระบบ - ในการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อประสาทของผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากสิ่งนี้มีความเป็นไปได้ที่จะพบการรวมตัวภายในเซลล์ซิลเวอร์โรฟิลิกรวมทั้งสังเกตปรากฏการณ์ที่เรียกว่า gliosis

อย่างไรก็ตามในกลไกใดพยาธิสภาพที่อธิบายไว้ข้างต้นเกิดขึ้น - ยังคงเป็นปริศนา นักวิทยาศาสตร์กำลังมองหาสาเหตุของการฝ่อหลายระบบรวมถึงในการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมหรือความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ บางคนตั้งสมมติฐานว่าการสัมผัสสารกำจัดศัตรูพืชหรือการบาดเจ็บที่ศีรษะอาจทำให้เกิดโรคได้ ไม่มีใครสามารถให้คำตอบที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของความล้มเหลวของระบบหลายระบบในขณะนี้

การฝ่อหลายระบบ: อาการ

ในระหว่างการฝ่อของระบบหลายระบบจะพบความเจ็บป่วยจาก 3 กลุ่ม ได้แก่ ผู้ป่วยอาจมีอาการพาร์กินสันความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติและความผิดปกติของสมองน้อย โดยปกติปัญหาแรกที่เกิดขึ้นคืออาการที่อาจนำไปสู่การวินิจฉัยที่ผิดพลาดของผู้ป่วย - ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการฝ่อของระบบหลายระบบเริ่มมีอาการเคลื่อนไหวช้าคล้ายกับที่พบในโรคพาร์คินสัน (ประกอบด้วยความยากลำบากในการเริ่มกิจกรรมบางอย่าง) การเคลื่อนไหว).

อาการอื่น ๆ ของการฝ่อของระบบหลายระบบอาจปรากฏในผู้ป่วยในรูปแบบต่างๆและรวมถึง:

• ความตึงของกล้ามเนื้อ
• แรงสั่นสะเทือน
• ataxia (การประสานงานของมอเตอร์บกพร่อง)
• ปัญหาเกี่ยวกับการรักษาสมดุล
• ความผิดปกติของการขับเหงื่อและความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย
• ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ (เป็นปรากฏการณ์ที่ค่อนข้างอันตรายต่อสุขภาพของผู้ป่วยเนื่องจากความดันโลหิตลดลงอย่างกะทันหันอาจทำให้เป็นลมและหกล้มได้)
• ความอ่อนแอ
• ความผิดปกติของการถ่ายปัสสาวะ (ซึ่งอาจรวมถึงการกลั้นปัสสาวะและการกักเก็บของเหลวในกระเพาะปัสสาวะ)
• ท้องผูก
• อัมพาตของสายเสียง
• ปากแห้ง
• dysarthria
• ความผิดปกติของการหายใจระหว่างการนอนหลับ (เกี่ยวข้องกับเช่นการนอนกรนที่ดังมากหรือการหยุดหายใจขณะหลับ)
• ความผิดปกติของการพูด
• อาตา
• การเอียงลำตัวทางเดียว (เรียกว่าอาการหอเอนเมืองปิซา)

อาการของการฝ่อของระบบหลายระบบอาจปรากฏในลำดับที่แตกต่างกัน แต่เป็นลักษณะเฉพาะของบุคคลนี้ที่เมื่อเวลาผ่านไปอาการของผู้ป่วยยังคงแย่ลงและระดับความพิการจะเพิ่มขึ้น

การฝ่อหลายระบบ: การวินิจฉัย

ได้กล่าวไว้ข้างต้นว่าในผู้ป่วยที่มีการฝ่อของระบบหลายระบบสามารถพบความเบี่ยงเบนของลักษณะเฉพาะในการตรวจเนื้อเยื่อประสาทด้วยกล้องจุลทรรศน์ อย่างไรก็ตามการวิเคราะห์ดังกล่าวไม่ได้ดำเนินการในชีวิต - ด้วยเหตุนี้จึงเป็นไปได้ที่จะทำการวินิจฉัยบางอย่างเกี่ยวกับการฝ่อของระบบหลายระบบในภายหลังเท่านั้น

อาการของการฝ่อแบบหลายระบบนั้นไม่ได้มีลักษณะเฉพาะสำหรับโรคนี้ - สามารถพบได้เช่นโรคพาร์คินสัน แต่ยังรวมถึงโรคที่ทำลายล้างโรคพรีออนหรือการติดเชื้อในระบบประสาทส่วนกลาง ด้วยเหตุนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคโดยละเอียดในผู้ป่วยที่สงสัยว่ามีการฝ่อหลายระบบ

ปัญหาที่ยากที่สุดคือความแตกต่างของการฝ่อของระบบหลายระบบจากโรคพาร์คินสัน - นักวิจัยบางคนเชื่อว่าเกณฑ์ที่แยกความแตกต่างของทั้งสองหน่วยงานนี้อาจเป็นการตอบสนองของผู้ป่วยต่อการรักษาด้วยเลโวโดปา (ในโรคพาร์คินสันสภาพของผู้ป่วยจะดีขึ้นหลังจากใช้ยานี้ในขณะที่การฝ่อหลายระบบมักจะเป็น ไม่พบการปรับปรุงหลังจากใช้ยานี้)

เนื่องจากความจำเป็นดังกล่าวข้างต้นในการแยกความแตกต่างของการฝ่อของระบบหลายระบบผู้ป่วยอาจได้รับการตรวจต่างๆเช่นการตรวจภาพเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของศีรษะ อาจมีความเบี่ยงเบนในการศึกษาที่กล่าวมาข้างต้น (เป็นไปได้เช่นเพื่อลดขนาดของสมองน้อยหรือสะพาน) อย่างไรก็ตามภาพที่ได้จากสมองของผู้ป่วยที่มีการฝ่อหลายระบบไม่แสดงความผิดปกติใด ๆ

โรคนี้ค่อนข้างหายากและด้วยเหตุนี้จึงได้รับการวินิจฉัยก็ต่อเมื่อมีการตัดสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้มากกว่าของอาการของผู้ป่วยออกไป

อ่านเพิ่มเติม: Spinal Muscular Atrophy (SMA) - สาเหตุอาการการรักษาการพยากรณ์โรค Duchenne Muscular Dystrophy: สาเหตุและอาการ การฟื้นฟูในโรคเสื่อม ... Amyotrophic lateral sclerosis (ALS): สาเหตุอาการและการรักษา

การฝ่อหลายระบบ: การรักษา

น่าเสียดายที่ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับการฝ่อหลายระบบ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากหน่วยนี้จะได้รับการรักษาตามอาการโดยมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดความรุนแรงของโรคและปรับปรุงคุณภาพชีวิต

สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการฝ่อหลายระบบการทำกายภาพบำบัดมีความสำคัญมากซึ่งเป็นไปได้ที่จะรักษาสมรรถภาพทางกายให้นานที่สุดและป้องกันการเกิดอาการเกร็ง เพื่อช่วยให้ผู้ป่วยรักษาสมดุลของร่างกายที่เรียกว่า การฝึกเดินบางครั้งก็เป็นประโยชน์ในการใช้อุปกรณ์ช่วยเดินเช่นวอล์กเกอร์ ในกรณีของความผิดปกติของการพูดการฝึกพูดอาจเป็นประโยชน์ - เพื่อจุดประสงค์นี้คุณสามารถใช้บริการของนักบำบัดการพูดได้

การเตรียมทางเภสัชวิทยายังใช้ในการรักษาอาการฝ่อหลายระบบ ผู้ป่วยที่มีความบกพร่องในการปัสสาวะอาจได้รับการกำหนดเช่น oxybutonin (สารป้องกันการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่) ในกรณีที่มีอาการพาร์กินโซนิซึมรุนแรงมากคุณสามารถพยายามให้ยาเลโวโดปาแก่ผู้ป่วยได้ (แม้ว่าเปอร์เซ็นต์การปรับปรุงที่ได้จากการรักษาดังกล่าวจะค่อนข้างต่ำก็ตาม)

เนื่องจากมีความเสี่ยงค่อนข้างสูงที่เกี่ยวข้องกับความดันเลือดต่ำที่มีพยาธิสภาพจึงให้ความสำคัญอย่างยิ่งกับการป้องกันความดันลดลงอย่างมากในผู้ป่วยที่มีอาการฝ่อหลายระบบ การเพิ่มปริมาณของเหลวและการเพิ่มเกลือในอาหารสามารถลดอุบัติการณ์ของปัญหานี้ได้

บางครั้งผู้ป่วยควรสวมกางเกงรัดรูปและได้รับคำเตือนจากปัจจัยที่อาจลดความดันโลหิต (เช่นการบริโภคแอลกอฮอล์หรือการขาดน้ำ) นอกจากนี้ยังสามารถป้องกันความดันเลือดต่ำที่มีพยาธิสภาพได้โดยการให้ยาเช่น fludrocortisone (อยู่ในกลุ่ม mineralocorticoid) หรือ midodrine (สารที่กระตุ้นตัวรับ alpha-adrenergic)

การฝ่อหลายระบบ: การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่มีอาการฝ่อหลายระบบนั้นไม่เอื้ออำนวย - โรคนี้ไม่มีระยะเวลาการให้อภัยมีเพียงความคงที่และความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วเท่านั้น ระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยของผู้ป่วยจากอาการแรกของโรคคือประมาณ 6 ถึง 9 ปี