Cogan's syndrome - สาเหตุอาการและการรักษา

Cogan's syndrome เป็นโรคที่มีการอักเสบของอวัยวะในการมองเห็นและความผิดปกติของอวัยวะในการได้ยิน การอักเสบในดวงตาสามารถรักษาได้ น่าเสียดายที่การมีส่วนร่วมของโรคหูในกรณีส่วนใหญ่นำไปสู่อาการหูหนวกกลับไม่ได้อย่างรวดเร็ว สาเหตุและอาการของโรคโคแกนคืออะไร? การรักษาเป็นอย่างไร?

Cogan's syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ระบบภูมิคุ้มกันตอบสนองอย่างผิดปกติกับ autoantigens ของตาและหูชั้นใน ผลที่ตามมาของกระบวนการนี้คือการอักเสบของโครงสร้างตาต่างๆ (ส่วนใหญ่มักเป็นกระจกตา) และความผิดปกติของอวัยวะในการได้ยินซึ่งมักจะนำไปสู่อาการหูหนวก

ไม่ทราบอุบัติการณ์ของ Cogan syndrome เป็นที่ทราบกันดีว่าไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย นอกจากนี้มักเกิดในเด็กและวัยหนุ่มสาว

Cogan's syndrome - สาเหตุ

Cogan's syndrome ถือเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองกล่าวคือเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันโจมตีร่างกายของตัวเองในกรณีนี้โครงสร้างของตาและหูชั้นใน อย่างไรก็ตามไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของกระบวนการนี้

หลักฐานของภูมิหลังของภูมิต้านทานผิดปกติคืออื่น ๆ ความจริงที่ว่าในเลือดของผู้ป่วยจำนวนมากมีการตรวจพบแอนติบอดีต่อออโตแอนติเจนต่างๆ นอกจากนี้อาการของโรคยังคล้ายคลึงกับอาการหูหนวกจากแพ้ภูมิตัวเองและโรคนี้มักจะอยู่ร่วมกับ polyarteritis nodosa (ซึ่งเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองด้วย)

บางคนเชื่อว่าการติดเชื้อก่อนหน้านี้ซึ่งเป็นหนึ่งในเชื้อโรคทั่วไปอาจเป็นสาเหตุของการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ ทั้งหมดเป็นเพราะประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์ หลายสัปดาห์ก่อนการปรากฏตัวของอาการแรกของ Cogan's syndrome มีการติดเชื้อ

Cogan's syndrome - อาการ

1. รูปแบบทั่วไป

กลุ่มอาการของโคแกนมักปรากฏโดย keratitis คั่นระหว่างหน้าเช่นตาแดงความไวแสงฉีกขาดปวดตาและการมองเห็นลดลงชั่วคราว นอกจากนี้อาจเกิดเยื่อบุตาอักเสบเลือดออกใต้ตาหรือม่านตาอักเสบ

ใน 40-60 เปอร์เซ็นต์ เมื่อเวลาผ่านไปผู้ป่วยจะสูญเสียการได้ยินโดยสิ้นเชิง

นอกจากนี้อาการที่คล้ายกับ Meniere's syndrome (อาการวิงเวียนศีรษะรุนแรงหูอื้อคลื่นไส้อาเจียนการประสานงานของมอเตอร์บกพร่องการหกล้ม) จะปรากฏร่วมกับการสูญเสียการได้ยินที่ก้าวหน้า (โดยปกติจะเป็นทวิภาคี) ซึ่งเร็วมากภายใน 1-3 เดือนนำไปสู่อาการหูหนวก ควรสังเกตว่าอาการที่คล้ายกับ Meniere's syndrome ยังคงมีอยู่จนกว่าจะเริ่มมีอาการสูญเสียการได้ยินจากนั้นหายไปบางส่วนหรือทั้งหมด

ระยะเวลาระหว่างการเริ่มมีอาการทางตาและหูอาจนานถึง 2 ปี

2. รูปแบบผิดปกติ

นอกเหนือจากรูปแบบทั่วไปของ Cogan's syndrome ที่อธิบายไว้ข้างต้นแล้วยังมีรูปแบบที่ผิดปกติซึ่งมีอาการทางสายตานอกเหนือจากรูปแบบทั่วไป (เช่น choroiditis) ในทางกลับกันอาการทางสายตาจะมาพร้อมกับ - เช่นเดียวกับกลุ่มอาการโคแกนทั่วไป - อาการคล้ายกับกลุ่มอาการเมเนียร์ที่มีการสูญเสียการได้ยินแบบก้าวหน้า

ในทางตรงกันข้ามอาจเป็นเช่นนั้นเช่นอาการทางสายตาที่พบบ่อยอาจเกี่ยวข้องกับอาการทางหูอื่น ๆ นอกเหนือจากอาการของโรคเมเนียร์

ในกลุ่มอาการผิดปกติของ Cogan ระยะเวลาระหว่างการเริ่มมีอาการทางหูและตาจะมากกว่า 2 ปี

3. อาการอื่น ๆ

นอกจากนี้ทั้งในรูปแบบทั่วไปและแบบผิดปกติใน 20-50 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยโดยเฉพาะในระยะเริ่มแรกของโรคอาจมีอาการทางระบบที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นไข้ปวดข้อปวดศีรษะไอหายใจลำบากหรือเม็ดเลือดแดงแตก

ภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วยกลุ่มอาการโคแกน

นอกจากนี้ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากโรค vasculitis ทั่วไปซึ่งอาจนำไปสู่การอักเสบของหลอดเลือดหัวใจของหัวใจสมองหรือเลือดออกใต้ผิวหนังซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้ โรคนี้อาจลุกลามไปยังระบบอื่น ๆ เช่นการย่อยอาหาร (โดยปกติจะมีอาการท้องร่วงเลือดออกทางทวารหนักหรือมีเลือดออกหรือปวดท้อง) ประสาท (ปวดศีรษะอัมพฤกษ์หรืออัมพาตความพิการทางสมองชัก) ผิวหนังและเยื่อเมือก ( ผื่นแดงหรือผื่นลมพิษเป็นลักษณะเฉพาะ) และยังโจมตีระบบกระดูกข้อเข่าเสื่อม

Cogan syndrome - การวินิจฉัย

หากสงสัยว่าเป็นกลุ่มอาการของ Cogan จะทำการตรวจเลือด แต่การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจะดำเนินการตามที่กล่าวข้างต้น อาการ.

เป็นที่น่ารู้ว่าโรคแพ้ภูมิตัวเองหลายชนิดเช่น Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, systemic vasculitis (เช่น polyarteritis nodosa, Susac syndrome, granulomatosis ของ Wegener, Horton's disease, Behcet's disease) รวมถึง sarcoidosis polychondritis, rheumatoid arthritis, Sjogren's syndrome และ systemic lupus erythematosus ดังนั้นแพทย์ควรแยกแยะโรคเหล่านี้ออก

Cogan syndrome - การรักษา

ผู้ป่วยได้รับการฉีดภูมิคุ้มกันหรือ "ระงับ" ปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกัน ที่พบบ่อย ได้แก่ กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ หากผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อพวกเขาจะได้รับยากดภูมิคุ้มกันอื่น ๆ (เช่น cyclophosphamide, azathioprine) การเตรียมอิมมูโนโกลบูลินจะใช้ได้ผลกับกลุ่มอาการของโคแกน นอกจากนี้ยังสามารถทำการถ่ายแลกเปลี่ยนพลาสมา

ในการรักษาผู้ป่วยที่กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ไม่ได้ผลความหวังสูงจะเกี่ยวข้องกับยาชีวภาพ (TNF blockers) เชื่อกันว่าการใช้ในระยะเริ่มแรกของโรคสามารถยับยั้งการทำลายอวัยวะในการได้ยินและการทรงตัวและป้องกันอาการหูหนวกโดยสิ้นเชิง

สำหรับอาการหูหนวกกลับไม่ได้การใช้ประสาทหูเทียมอาจช่วยได้

อ่านเพิ่มเติม: สาเหตุและอาการของโรคSjögren การรักษา Usher syndrome แบบ Dry Syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายาก อาการและการรักษาของ Usher's syndrome โรคที่เกิดจากภูมิต้านทานผิดปกติเช่นโรค AUTOIMMUNOLOGICAL