Verner Morisson syndrome (VIPom) - อาการการวินิจฉัยการรักษา

Verner Morisson's syndrome (VIPom) ซึ่งเป็นเนื้องอกที่หลั่งเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive เป็นเนื้องอกในระบบประสาทที่หายากมาก VIPoma มักจะอยู่ที่ส่วนหางของตับอ่อน แต่ยังพบได้ในต่อมหมวกไตช่องว่าง retroperitoneal mediastinum ปอดและลำไส้เล็ก ลักษณะอาการส่วนใหญ่คือท้องเสียมาก การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระยะที่ทำการวินิจฉัย Verner Morisson Syndrome ได้รับการรักษาอย่างไร?

สารบัญ:

1. Verner Morisson syndrome (VIPom) - อาการ
2. Verner Morisson syndrome (VIPom) - การวินิจฉัย
3. Verner Morisson syndrome (VIPom) - การรักษา
4. Verner Morisson syndrome (VIPom) - การพยากรณ์โรค

VIPoma เป็นเนื้องอกที่มีลักษณะการหลั่งของเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive ซึ่งหลั่งออกมาในสภาพทางสรีรวิทยาโดยลำไส้และตับอ่อน หน้าที่ของเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive คือการกระตุ้นการหลั่งของน้ำในลำไส้ขยายหลอดเลือดของทางเดินอาหารและยับยั้งการเคลื่อนไหวของกระเพาะอาหารและการหลั่งน้ำย่อย

ภายใต้สภาวะทางสรีรวิทยาเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive จะหลั่งออกมาโดยทางผ่านของกรดในกระเพาะอาหารเข้าไปในลำไส้เล็กส่วนต้น ในกรณีของเนื้องอกที่หลั่งเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive สารนี้จะหลั่งออกมาโดยไม่ขึ้นกับอาหารที่บริโภคในลักษณะที่ไม่มีการควบคุมทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์ในระบบทางเดินอาหาร

VIPoma อยู่ในกลุ่มของเนื้องอกมะเร็งที่มีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดการแพร่กระจายที่ห่างไกล

VIPoma เป็นมะเร็งที่หายากมากซึ่งมีผลต่อ 1 / 10,000,000 คนต่อปี

เนื้องอกนี้อาจเป็นส่วนประกอบของกลุ่มอาการ MEN1 นั่นคือเนื้องอกของต่อมไร้ท่อต่อมไร้ท่อหลายชนิดนอกจาก VIPoma แล้วยังมีภาวะ hyperparathyroidism หลักและเนื้องอกของต่อมใต้สมองส่วนหน้า

Verner Morisson syndrome (VIPom) - อาการ

ลักษณะอาการส่วนใหญ่คือท้องร่วงเป็นน้ำปริมาณมากประมาณ 20 ลิตรต่อวัน อาการท้องร่วงเหล่านี้เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องและยาวนานโดยการอด อันเป็นผลมาจากอาการท้องร่วงมากจึงมีการคายน้ำอย่างมีนัยสำคัญและการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์ที่เกี่ยวข้อง อันเป็นผลมาจากการสูญเสียโพแทสเซียมอย่างมีนัยสำคัญกล้ามเนื้ออ่อนแรงกล้ามเนื้อหน้าท้องกระตุกจนถึงจังหวะการเต้นของหัวใจ

การขาดสารอาหารโดยเฉพาะอย่างยิ่งการขาดธาตุเหล็กและวิตามินบี 12 เป็นเรื่องปกติ อาการที่พบได้น้อย ได้แก่ ความอ่อนแอคลื่นไส้น้ำหนักลดก๊าซอาหารไม่ย่อยผื่นและการทำให้ผิวหน้าเป็นสีแดงซึ่งเกิดจากการขยายตัวของเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive

VIPoma ทำให้เกิดอาการทางคลินิกหลังจากถึงขนาดที่กำหนดดังนั้นใน 60% ของกรณีการแพร่กระจายที่ห่างไกลจะเกิดขึ้นในการวินิจฉัยส่วนใหญ่มักเกิดในตับแม้ว่าจะสามารถเกิดขึ้นได้ในปอดและต่อมน้ำเหลือง

บางครั้งอาการอาจเนื่องมาจากมีการแพร่กระจายในอวัยวะที่อยู่ห่างไกล ซึ่งรวมถึงโรคดีซ่านหายใจถี่ตับแข็งและตับโต

Verner Morisson syndrome (VIPom) - การวินิจฉัย

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจทางการแพทย์ห้องปฏิบัติการและการทดสอบภาพ อาการท้องร่วงรุนแรงที่ไม่เกี่ยวข้องกับการบริโภคอาหารเป็นพื้นฐานสำหรับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

มีเครื่องหมายเฉพาะสำหรับเนื้องอกที่หลั่งเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive รวมถึงความเข้มข้นของเลือด VIP ผลลัพธ์> 200 pg / ml เป็นพื้นฐานสำหรับภาพวินิจฉัยเชิงลึก

เครื่องหมายที่ไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับ VIPoma คือความเข้มข้นของโครโมกรานินเอจากผลการวิจัยนี้สามารถประเมินระยะของเนื้องอกและพัฒนาการแพร่กระจายในระยะไกลได้หรือไม่

นอกจากนี้การตรวจเลือดจะดำเนินการเพื่อประเมินระดับอิเล็กโทรไลต์ (อิเล็กโทรไลต์อิออโนแกรม) ซึ่งโดยทั่วไปจะแสดงระดับโพแทสเซียมและคลอรีนที่ลดลงและระดับแคลเซียมที่เพิ่มขึ้น

ระดับน้ำตาลในเลือดสูงเป็นอาการที่พบบ่อยเช่นกัน ในการประเมินเนื้องอกหลักและระยะของโรคจะทำการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ scintigraphy ตัวรับซึ่งจุดโฟกัสที่มีการเผาผลาญส่วนใหญ่มักจะอยู่ที่ส่วนหางของตับอ่อน

นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทำการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาด้วยซึ่งสามารถประเมินชนิดและระยะของมะเร็งได้

Verner Morisson syndrome (VIPom) - การรักษา

ในขั้นต้นจุดมุ่งหมายคือเพื่อแก้ไขการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์ที่เกิดจากอาการท้องร่วงมากมาย ไม่ใช่เรื่องแปลกที่คุณจะใช้การบำบัดด้วยของเหลวทางหลอดเลือดดำ

วิธีการหลักในการรักษาคือการผ่าตัดเพื่อตัดทอนเนื้องอกโดยมีขอบของเนื้อเยื่อที่แข็งแรง ส่วนใหญ่มักใช้ diazoxide ก่อนการผ่าตัดซึ่งจะยับยั้งการเกิดอาการท้องร่วงซึ่งเป็นไปได้ที่จะหลีกเลี่ยงการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์ในช่วงผ่าตัด

ในบางกรณีก็สามารถกำจัดการแพร่กระจายของตับแต่ละส่วนได้ด้วยถ้ามี

ในกรณีของเนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้จะมีการใช้ embolization เฉพาะที่ของพื้นผิวของเนื้องอกเนื่องจากหลอดเลือดที่ส่งเลือดไปยังเนื้องอกถูกปิดและเนื้องอกได้รับเนื้อร้ายบางส่วน ยาเคมีบำบัดไม่มีประสิทธิภาพในการรักษา VIPoma

Verner Morisson syndrome (VIPom) - การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระยะที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกและเนื้องอกนั้นสามารถผ่าตัดได้หรือไม่ สันนิษฐานว่าในกรณีของการกำจัด VIPoma สำเร็จอัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 95%

อ่านเพิ่มเติม: เนื้องอกในระบบประสาท (NETs): ประเภท เนื้องอกของต่อมไร้ท่อมีอาการอย่างไร?

เกี่ยวกับผู้เขียนเล็ก. Agnieszka Michalak สำเร็จการศึกษาจากคณะแพทยศาสตร์แห่งแรกที่ Medical University of Lublin ปัจจุบันเป็นแพทย์ในระหว่างการฝึกงานระดับสูงกว่าปริญญาตรี ในอนาคตเธอวางแผนที่จะเริ่มเชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาในเด็ก เธอสนใจเป็นพิเศษในสาขากุมารเวชศาสตร์โลหิตวิทยาและมะเร็งวิทยา

อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้