กลุ่มอาการ myeloproliferative

Myeloproliferative Syndromes เป็นกลุ่มของโรคเนื้องอกของระบบเม็ดเลือดที่มีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดชนิดหนึ่งหรือหลายชนิดมากเกินไป โรคมะเร็งในเลือดใดบ้างที่รวมอยู่ในกลุ่มนี้? อาการอะไรที่บ่งบอกถึงความผิดปกติของ myeloproliferative?

Myeloproliferative syndrome (MPS) เป็นกลุ่มโรคที่มีความหลากหลายมากซึ่งมีสาเหตุและภาพทางคลินิกแตกต่างกัน กลุ่มอาการ myeloproliferative รวมถึงโรคต่อไปนี้:

• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
• polycythemia จริง
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น
• มะเร็งเม็ดเลือดขาว eosinophilic เรื้อรัง
• myelofibrosis
• mastocytosis
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลิกเรื้อรัง
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง
• รูปแบบผิดปกติของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง

อย่างไรก็ตามโรคที่แตกต่างกันมากเหล่านี้มีลักษณะทั่วไปหลายประการรวมถึงอาการต่างๆเช่น:

• ม้ามโตซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคทางโลหิตวิทยาส่วนใหญ่
• การเพิ่มขึ้นของระดับกรดยูริกในเลือดซึ่งอาจเนื่องมาจาก "การหมุนเวียนของเซลล์" เพิ่มขึ้น
• การเพิ่มขึ้นของจำนวนเซลล์ทั้งหมดในระยะเริ่มแรกของโรค
• เพิ่มความเข้มข้นของ basophils
• แนวโน้มที่จะเกิดพังผืดและไขกระดูกแข็งตัว
• การระบาดของเม็ดเลือดนอกมดลูก
• แนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน
• ประสิทธิผลที่ดีของการรักษาด้วย interferon α
• การปรากฏตัวของการกลายพันธุ์ V617F ในยีน JAK2

ความจำเพาะของโรค myeloproliferative ดังกล่าวข้างต้นแสดงไว้ด้านล่าง

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง

โรค myeloproliferative นี้คิดเป็นประมาณร้อยละ 15 ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวในผู้ใหญ่ทั้งหมดและส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี

เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยจะถูกตรวจพบโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจนับเม็ดเลือดตามปกติซึ่งแสดงให้เห็นถึงเม็ดเลือดขาวที่มีเปอร์เซ็นต์ของนิวโทรฟิลและเบสโซฟิลที่เพิ่มขึ้นนอกจากนี้ยังมีการฟื้นฟู granulocytic line อีกด้วย

ปัจจัยสาเหตุเฉพาะบางประการคือการได้รับรังสีไอออไนซ์ ด้วยจำนวนเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ "การกักเก็บ" ในส่วนต่างๆของร่างกายจะนำไปสู่การ "อุดตัน" ของหลอดเลือดที่เล็กที่สุด ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า leukostasis

Leukostasis อาจเกิดจากอาการวิงเวียนศีรษะและปวดศีรษะการเปลี่ยนแปลงในจิตสำนึกการมองเห็นหรืออาการของภาวะขาดออกซิเจน

มักมีอาการของโรคโลหิตจางเช่นผิวซีดและอ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว

เช่นเดียวกับในกลุ่มอาการ myeloproliferative อื่น ๆ พบว่ามีม้ามโต

ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการ myeloproliferative คือโครโมโซมฟิลาเดลเฟียซึ่งมีอยู่ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรังมากถึง 95 เปอร์เซ็นต์

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังตามธรรมชาติสามารถแบ่งออกเป็น 3 ระยะคือระยะเรื้อรังระยะเร่งและระยะวิกฤตจากการระเบิด

สิ่งที่สำคัญที่สุดในการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังคือการหยุดการพัฒนาในระยะเรื้อรังซึ่งจะเพิ่มโอกาสของผู้ป่วยในการพยากรณ์โรคที่ดี

มีการใช้ยาหลายชนิดในการรักษา myeloproliferative syndrome และความสำเร็จของการบำบัดจะเกิดขึ้นเมื่อเราได้รับการปลดปล่อยทางโลหิตวิทยาเซลล์สืบพันธุ์และโมเลกุล

เป็ดกระจุก

myeloproliferative syndrome นี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในช่วงทศวรรษที่หก - เจ็ดของชีวิตและมีผลต่อเพศชายบ่อยขึ้น ยังไม่เข้าใจสาเหตุของ polycythemia vera

เป็นลักษณะการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของจำนวนเม็ดเลือดแดงในเลือดส่วนปลายซึ่งมักมาพร้อมกับเม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

Polycythemia true นอกเหนือจากคุณสมบัติทั่วไปของกลุ่มอาการ myeloproliferative แล้วยังมีลักษณะดังนี้:

• สีแดงและสีแดงของใบหน้าเยื่อบุตาแผ่นดิสก์มือและเท้า
• อาการคันซึ่งรุนแรงขึ้นจากการอาบน้ำร้อน
• ความดันโลหิตสูง
• อาการทั่วไปของแผลในกระเพาะอาหารและแผลในลำไส้เล็กส่วนต้น
• โรคเกาต์
• ปวดหัวและเวียนศีรษะ
• หูอื้อ
• การรบกวนทางสายตา
• erythromelalgia นั่นคืออาการปวด paroxysmal ในมือและเท้าพร้อมกับรอยแดง

การรักษา myeloproliferative syndrome ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกของผู้ป่วยและระยะของโรค บางครั้งเลือดออกเป็นประจำก็เพียงพอแล้ว

บ่อยครั้งหากไม่มีข้อห้ามกรดอะซิติลซาลิไซลิกจะใช้เป็นยาป้องกันการเกิดลิ่มเลือด

นอกจากนี้ยาที่ใช้ในการรักษา myeloproliferative syndrome เช่น polycythemia vera ได้แก่ hydroxycarbamide, interferon α, busulfan, allopurinol

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

ในกลุ่มอาการ myeloproliferative นี้มีจำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นและการผลิต megakaryocytes ในไขกระดูกเพิ่มขึ้น

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี

อาการของภาวะเกล็ดเลือดต่ำขึ้นอยู่กับจำนวนเกล็ดเลือดและการรบกวนที่เป็นไปได้ในการทำงาน อาการที่พบบ่อยคือการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดใหญ่

บางครั้งการมีเลือดออกผิดปกติเกิดขึ้นจากการทำงานของเกล็ดเลือดที่ผิดปกติจากนั้นเราจะสังเกตเห็นเลือดออกจากเยื่อเมือกหรือจากทางเดินอาหาร

ในการรักษาโรค myeloproliferative นี้สามารถใช้ยาที่คล้ายคลึงกันในการรักษา polycythemia vera

Myelofibrosis

Myelofibrosis เป็นกลุ่มอาการ myeloproliferative ที่มีลักษณะของ aplasia และพังผืดในไขกระดูกตามมาด้วยการก่อตัวของเม็ดเลือดนอกมดลูก (extramedullary hematopoiesis)

อาการของ myelofibrosis คล้ายกับกลุ่มอาการ myeloproliferative อื่น ๆ ได้แก่ ม้ามโตน้ำหนักลดอ่อนแอมีไข้เลือดออกและมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อ

Mastocytosis

myeloproliferative syndrome ซึ่งเป็น mastocytosis ขึ้นอยู่กับการผลิตเซลล์มาสต์ที่มากเกินไปนั่นคือมาสต์เซลล์ เซลล์เหล่านี้เป็นของระบบภูมิคุ้มกันและมีส่วนเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาการแพ้หรืออาการช็อกจากอะนาไฟแล็กติก

ดังนั้นอาการของ mastocytosis จะคล้ายกับอาการที่เกิดขึ้นจากภาวะภูมิแพ้เช่นหายใจลำบากบวมน้ำลมพิษและแผลที่ผิวหนังอื่น ๆ ปวดท้องและท้องร่วง

เราสามารถแยกความแตกต่างระหว่าง mastocytosis ทางผิวหนังและระบบ ในการวินิจฉัยโรค myeloproliferative syndrome นอกเหนือจากการตรวจทางห้องปฏิบัติการทั่วไปแล้วยังใช้การตรวจชิ้นเนื้อของผิวหนังหรืออวัยวะอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบจากโรค

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลิกเรื้อรัง

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลิกเรื้อรังเป็นกลุ่มอาการ myeloproliferative ซึ่งมีการแพร่กระจายของนิวโทรฟิลที่โตเต็มที่มากเกินไป อาการต่างๆอาจรวมถึงตัวอย่างเช่นตับหรือม้ามโตเลือดออกในระดับที่แตกต่างกันและมักเป็นโรคเกาต์ ในการรักษา myelopoliferative syndrome จะใช้ยาเช่น hydroxycarbamide, interferon αหรือ busulfan

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง

การพัฒนาของกลุ่มอาการ myeloproliferative นี้เกิดขึ้นจาก monocytosis เรื้อรัง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรังมี 2 ประเภทโดยเฉพาะอย่างยิ่งชนิดย่อย myelodysplastic และ myeloproliferative myeloproliferative syndrome นี้ได้รับการวินิจฉัยบ่อยกว่าในเพศชาย

อาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรังเป็นอาการทั่วไปของโรคทางโลหิตวิทยาส่วนใหญ่เช่นเดียวกับอาการที่เกิดจากความบกพร่องของเซลล์แต่ละเซลล์เช่นผิวซีดความไวต่อการติดเชื้อมากขึ้นและมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเป็นเวลานาน การรักษาโรค myeloproliferative เพียงวิธีเดียวคือการปลูกถ่ายไขกระดูก

บทความแนะนำ: