Cortico-basal degeneration เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่ค่อนข้างหายากซึ่งรวมอยู่ในสิ่งที่เรียกว่า พาร์กินโซนิซึมผิดปรกติ การจำแนกประเภทของโรคนี้มาจากข้อเท็จจริงที่ว่าในกรณีนี้จะมีอาการคล้ายกับโรคพาร์กินสันเช่นอาการตึงหรืออาการสั่น อย่างไรก็ตามมีลักษณะเด่นบางประการที่แยกความแตกต่างของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลจากพาร์กินสัน - ดังนั้นเมื่อใดจึงควรสงสัยว่าผู้ป่วยมีอาการนี้?
สารบัญ
- การเสื่อมของ Corticobasal: สาเหตุ
- Corticobasal degeneration: อาการ
- Cortico-basal degeneration: การวินิจฉัย
- Cortico-basal degeneration: การรักษา
- Corticobasal degeneration: การพยากรณ์โรค
Corticobasal degeneration (CBD) ปรากฏในวรรณกรรมทางการแพทย์ในช่วงเวลาสั้น ๆ คำอธิบายแรกของหน่วยนี้มาจากปีพ. ศ. 2511 ตั้งแต่นั้นมามีรายงานหลายกรณีเกี่ยวกับผู้ป่วยโรคนี้ในหลาย ๆ กรณี แต่ก็มีไม่มากนักตัวอย่างเช่นเราสามารถอ้างอิงข้อมูลที่ให้ไว้ในสิ่งพิมพ์หนึ่งฉบับ (จากปี 2014) ซึ่งมีข้อเสนอแนะว่าโปแลนด์ได้อธิบายโดยทั่วไป มีเพียง 17 รายเท่านั้นที่มีการเสื่อมของ corticobasal
โดยรวมแล้วอาจกล่าวได้ว่าการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลไม่ใช่โรคที่พบบ่อยโดยประมาณว่าเอนทิตีนี้มีผลต่อ 5 ถึง 7 ใน 100,000 คนในประชากรทั่วไป ตามข้อมูลที่มีอยู่ในปัจจุบันผู้ชายและผู้หญิงป่วยด้วยความถี่ใกล้เคียงกัน โดยทั่วไปอาการแรกของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 70 ปี
การเสื่อมของ Corticobasal: สาเหตุ
ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แท้จริงของการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมอง - ฐาน - ปัจจุบันมุมมองที่โดดเด่นคือปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและยีนมีอิทธิพลต่อการเกิดโรคนี้ กรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นเป็นพัก ๆ แต่มีรายงานผู้ป่วยแล้วว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของโปรตีนเทา
Corticobasal degeneration เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่มีความผิดปกติของเปลือกสมองและนิวเคลียสของ forebrain (basal ganglia) ผู้ป่วยมีการสูญเสียเซลล์ประสาทอย่างต่อเนื่องและนอกจากนี้ยังพบความผิดปกติเช่นการบวมของเซลล์ประสาทในบริเวณต่างๆของสมอง ในที่สุดผู้ป่วยจะสูญเสียเนื้อเยื่อประสาท
แต่สิ่งที่รับผิดชอบสำหรับพวกเขา? ในกรณีนี้โปรตีน tau มีโทษ สารนี้จำเป็นสำหรับการทำงานของเซลล์ประสาท แต่เมื่อมันไม่ได้รับการเผาผลาญอย่างเหมาะสมและมันจะสะสมในระบบประสาทส่วนกลางซึ่งเกิดขึ้นในการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัล แต่ในโรคที่เกี่ยวกับระบบประสาทอื่น ๆ ก็มีผลเสียอย่างแน่นอน โครงสร้างและอาจนำไปสู่การตายของเซลล์ประสาท อย่างไรก็ตามเหตุใดบางคนจึงทำเช่นนี้และในที่สุดก็ยังไม่ทราบถึงความเสื่อมของเยื่อหุ้มสมอง - พื้นฐานในปัจจุบัน
Corticobasal degeneration: อาการ
ความเจ็บป่วยที่เกิดขึ้นในผู้ที่มีความเสื่อมของคอร์ติโก - เบสมีลักษณะคล้ายกับอาการของโรคพาร์กินสัน - นี่คือเหตุผลที่ CBD รวมอยู่ในกลุ่มของสิ่งที่เรียกว่า พาร์กินสันผิดปกติ ในผู้ป่วยอาจมี:
- ความยากลำบากในการควบคุมการเคลื่อนไหวของแขนขาข้างหนึ่ง (การเกิดความผิดปกติแบบไม่สมมาตรเป็นลักษณะเฉพาะของการเสื่อมของคอร์ติโก - เบส)
- ความตึงของกล้ามเนื้อ
- ดีสโทเนีย
- ความยากลำบากในการรักษาท่าทางของร่างกายที่มั่นคง
- ความผิดปกติของการทรงตัวและการประสานงานของมอเตอร์
- การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ (เช่นการสั่นสะเทือนหลอดเลือดและดายสกิน)
- การรบกวนทางประสาทสัมผัส
- ปัญหาการพูด (dysarthria)
- กลืนลำบาก (กลืนลำบาก)
อาการที่น่าสนใจอย่างหนึ่งของการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองคือสิ่งที่เรียกว่า โรคมือต่างประเทศ - ปัญหานี้คือผู้ป่วยรู้สึกว่าแขนขาที่เขาเป็นเจ้าของจริงๆ (โดยปกติจะเป็นแขนขาข้างใดข้างหนึ่ง) ไม่ได้เป็นของเขาเลย
ในช่วงของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลผู้ป่วยอาจมีอาการเจ็บป่วยอื่น ๆ นอกเหนือจากที่กล่าวมา ปัญหาอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ในกรณีนี้ ได้แก่ ภาวะสมองเสื่อมหรือความผิดปกติทางอารมณ์ (โดยปกติจะอยู่ในรูปแบบของโรคซึมเศร้า)
ลักษณะเฉพาะของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลคือความก้าวหน้า - เมื่อเวลาผ่านไปผู้ป่วยอาจไม่เพียง แต่มีอาการเจ็บป่วยมากขึ้นเรื่อย ๆ แต่เป็นไปได้ว่าอาการที่ก่อนหน้านี้ได้รับผลกระทบเพียงส่วนเดียวของร่างกายก็จะเริ่มส่งผลด้วยเช่นกัน ครั้งต่อไป (ที่เกิดขึ้นเช่นในกรณีของแขนขาซึ่งความตึงและการรบกวนทางประสาทสัมผัสอาจส่งผลกระทบต่อแขนขาเพียงข้างเดียวก่อนแล้วจึงส่งผลต่อแขนขาอีกข้างหนึ่งด้วย)
Cortico-basal degeneration: การวินิจฉัย
ควรเน้นย้ำที่นี่ว่าการวินิจฉัยความเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลไม่ใช่เรื่องง่าย - ภาพทางคลินิกไม่ได้เป็นลักษณะในกรณีนี้นอกจากนี้โรคอื่น ๆ ที่พบบ่อยมักจะถูกนำมาพิจารณาเป็นสาเหตุของอาการ
ในขั้นต้นผู้ป่วยจะได้รับการตรวจระบบประสาทซึ่งอาจสังเกตเห็นความเบี่ยงเบนที่กล่าวถึงก่อนหน้านี้ได้เช่น การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจความไม่สมดุลหรือความตึงของกล้ามเนื้อ
ในภายหลังการทดสอบการถ่ายภาพมักจะสั่ง - เอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของศีรษะซึ่งสามารถทำได้ การฝ่อแบบไม่สมมาตรภายในเปลือกสมองหรือการฝ่อของปมประสาทฐาน อย่างไรก็ตามโดยปกติแล้วการทดสอบการถ่ายภาพเพื่อการทำงานเช่น SPECT หรือ PET ถือว่ามีความสำคัญมากกว่าซึ่งจะช่วยให้สามารถสังเกตความผิดปกติของการไหลและการเผาผลาญของเนื้อเยื่อในโครงสร้างของสมองซึ่งมีรอยโรคที่มีลักษณะเฉพาะของการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมอง - พื้นฐาน
นอกเหนือจากการทดสอบดังกล่าวแล้วผู้ป่วยมักจะได้รับคำสั่งให้ทำการตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้า
ความจำเป็นในการวินิจฉัยที่ครอบคลุมไม่ได้เกิดจากข้อเท็จจริงที่ว่าการทดสอบที่กล่าวมาข้างต้นหรือการทดสอบอื่น ๆ ทั้งหมดจำเป็นในการวินิจฉัยการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัล แต่เนื่องจากสงสัยว่าจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยแยกโรค โรคที่หน่วยที่กล่าวถึงในที่นี้ควรมีความแตกต่าง ได้แก่ :
- ฝ่อหลายระบบ
- โรคพาร์กินสัน
- อัมพาตนิวเคลียร์ก้าวหน้า
- เลือกโรค
Corticobasal degeneration: การรักษา
ปัจจุบันการเสื่อมของคอร์ติโก - เบสยังคงเป็นโรคที่รักษาไม่หาย - จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการค้นพบวิธีการรักษาเชิงสาเหตุของหน่วยนี้
การบำบัดใช้การรักษาตามอาการเป็นหลักซึ่งเป็นไปได้ที่จะบรรเทาความรุนแรงของโรคที่ผู้ป่วยประสบ
เช่นเดียวกับในโรคพาร์กินสันสามารถใช้ levodopa ได้แม้ว่าการตอบสนองต่อโรคนี้มักจะมีขนาดเล็กนอกจากนี้ในรูปแบบขั้นสูงของโรคโดยทั่วไปแล้วการรับประทานยานี้ไม่มีผลเลย
ในบรรดามาตรการอื่น ๆ ที่บางครั้งแนะนำให้ผู้ป่วยที่มีภาวะคอร์ติโคซัลเสื่อมมีการเตรียมการที่ช่วยลดความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ (เช่นเบนโซไดอะซีปีนหรือบาโคลเฟน) และในกรณีที่กล้ามเนื้อหดตัวอย่างรุนแรงการใช้โบทูลินั่มท็อกซินจะเป็นประโยชน์ โดยปกติผู้ป่วยจะแนะนำให้พักฟื้น
Corticobasal degeneration: การพยากรณ์โรค
ดังที่ได้กล่าวไปแล้วการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมอง - ฐานเป็นที่น่าเสียดายที่มีความก้าวหน้าและเมื่อเวลาผ่านไปจะส่งผลให้การทำงานของผู้ป่วยแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญมากขึ้น
โรคนี้มักจะอยู่ได้นาน 5-10 ปี (โดยเฉลี่ย 6 ปี) และเป็นอันตรายถึงชีวิตในที่สุด
แหล่งที่มา:
- Gołąb-Janowska M. , Nowacki P. , Cortico-basal degeneration, Polish Neurological Review, 2014, vol. 10, no.2, การเข้าถึงออนไลน์
- พาร์เมอร์เจ. บี. et al., Corticobasal syndrome ปริศนาการวินิจฉัย Dement Neuropsychol 2016 ธันวาคม 10 (4): 267-275 เข้าถึงออนไลน์
- องค์การแห่งชาติเพื่อวัสดุความผิดปกติที่หายากการเข้าถึงออนไลน์
อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้
