Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

Eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคอักเสบที่ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์ของร่างกาย เป็นโรคที่ซับซ้อนซึ่งส่งผลกระทบต่ออวัยวะและระบบต่างๆและในบางกรณีอาจส่งผลร้ายแรง

Eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) เป็นโรครูมาติกและสาเหตุของโรคเช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ ในกลุ่มนี้ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด บางทีความบกพร่องทางพันธุกรรมและยีนที่รับผิดชอบต่อการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันมีบทบาทที่นี่ แต่ยังไม่พบว่าคนป่วยมีความเสี่ยงที่จะมีลูกป่วยมากขึ้น

กลไกหลักของการปรากฏตัวของ eosinophilic granulomatosis คือการปรากฏตัวของการอักเสบซึ่งบางครั้งนำไปสู่การเป็นเนื้อร้ายโดยทั่วไปจะเกิดในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำขนาดเล็กดังนั้นส่วนสุดท้ายของชื่อโรค หลอดเลือดของอวัยวะทั้งหมดอาจได้รับผลกระทบซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้โรคนี้อันตรายและมีอาการแตกต่างกันมาก

Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) - สาระสำคัญของโรค

ตามความหมายของชื่อองค์ประกอบที่สำคัญคือการปรากฏตัวของ eosinophils (eosinophils) ที่มากเกินไป เซลล์เหล่านี้เป็นส่วนสำคัญของระบบภูมิคุ้มกันและเป็นแนวป้องกันหลักในการต่อต้านปรสิตและเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาการแพ้ อย่างไรก็ตามในกรณีของ Churg-Strauss syndrome eosinophils มากเกินไปไม่ได้บ่งชี้ว่ามีการติดเชื้อปรสิตหรือโรคภูมิแพ้ซึ่งเป็นเงื่อนไขที่มักจะมีจำนวนเพิ่มขึ้น ในกรณีนี้ด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุพวกมันจะทวีคูณมากเกินไปและมีส่วนเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาการอักเสบต่อเนื่องที่นำไปสู่การปรากฏตัวของแกรนูโลมาเช่นการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาที่เฉพาะเจาะจง พวกมันได้รับการยอมรับภายใต้กล้องจุลทรรศน์และภาพแสดงเซลล์ประเภทต่างๆของระบบภูมิคุ้มกันเป็นหลักโดยมี eosinophils ที่โดดเด่น

อุบัติการณ์ของ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis อยู่ที่ประมาณ 3-38 คนต่อประชากรหนึ่งล้านคนดังนั้นจึงเป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก ภาวะแทรกซ้อนอาจส่งผลร้ายแรง เป็นที่น่าสังเกตว่าภาวะนี้มีหลายชื่อ ได้แก่ : polyangiitis granulomatous ที่แพ้, granulomatosis จากภูมิแพ้, Churga-Strauss syndrome, CSS และ CSS ความหลายหลากของพวกเขาสอดคล้องกับความหลากหลายของอาการและคำว่า "แพ้" ไม่ได้หมายความถึงกลไกการพัฒนาของโรค ใช้เนื่องจาก eosinophilia ในปัจจุบันซึ่งเป็นเรื่องปกติของโรคภูมิแพ้

อ่านเพิ่มเติม: Takayasu's arteritis หรือ heart rateless disease: cause, symptoms and treatment Giant cell arteritis (Horton's disease): cause, symptoms and l ... โรคคาวาซากิในเด็กและผู้ใหญ่ - สาเหตุอาการและการรักษา

Eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) - อาการ

Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis มีระยะยาวและภาพของมันจะเปลี่ยนไปตามกาลเวลา

1. ระยะแรกของโรค

โรคนี้เริ่มต้นในช่วง prodromal นั่นคืออาการเริ่มแรกมักเกิดในคนอายุ 20-40 ปี อาการที่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจและการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมีความสำคัญ:

• ลมพิษการเปลี่ยนแปลงที่ดูเหมือนตำแยไหม้ซึ่งเป็นอาการแพ้
• เลือดคั่งที่เป็นแผล
• ผิวหนังคัน

อย่างไรก็ตามในช่วงนี้อาการทางผิวหนังที่พบบ่อยกว่าคือโรคทางเดินหายใจซึ่งมักเกิดขึ้นในช่วงอายุ 30 ปี:

• โรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ซึ่งเป็นอาการคัดจมูกและน้ำมูกไหลที่ไม่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ
• ติ่งเนื้อในจมูก
• โรคหอบหืด

อาการเหล่านี้แม้ว่าทั้งหมดจะเกี่ยวข้องกับการแพ้ แต่ก็ไม่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของสารก่อภูมิแพ้ แต่เป็นอาการของอีโอซิโนฟิลส่วนเกิน

2. ระยะที่สองของโรค

ระยะที่สองของโรคเรียกว่า เฟส eosinophilic มีปริมาณเพิ่มขึ้นในเลือด อาการของระยะเวลา prodromal ยังคงมีอยู่และนอกจากนี้ให้เพิ่ม:

• อาการปวดท้อง
• ท้องร่วง
• ไอ
• บางครั้งไอเป็นเลือด

3. ระยะที่สามของโรค

ระยะสุดท้ายที่สามเกิดขึ้นหลายปีหลังจากการพัฒนาของโรคโดยเฉลี่ยหลังจาก 3 ปี แต่อาจปรากฏขึ้นแม้จะผ่านไป 30 ปี นี่คือระยะเวลาที่เหมาะสมของโรคนั่นคือระยะ vasculitis และอาการปัจจุบันมีผลกับทุกระบบ ส่วนใหญ่มักไม่เกิดขึ้นพร้อมกันทั้งหมด แต่จะมีการผสมผสานของความรุนแรงที่แตกต่างกันออกไปอาการหลายอย่างพร้อมกันหรือเกิดขึ้นทีละอย่าง นอกจากนี้ยังมีรูปแบบ oligosymptomatic เมื่ออาการมีความรุนแรงต่ำ

อาการที่พบบ่อยที่สุดเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจ: อาการยังคงมีอยู่: หอบหืด (หายใจลำบาก, หายใจไม่ออก), ไอและไอเป็นเลือดนอกจากนี้ในทำนองเดียวกันกับระยะเริ่มแรกอาการคัดจมูกและน้ำมูกไหลและติ่งเนื้อในจมูก บางครั้งไซนัสอักเสบอาจปรากฏเป็นอาการปวดหัว แผลที่ผิวหนังพบได้น้อยกว่าเล็กน้อย: ก้อนที่เจ็บปวด - ส่วนใหญ่อยู่ที่ข้อศอกและหลังมือโดยมีรอยแดงและบางครั้งมีแผลและมีเลือดออกใต้ผิวหนังที่เจ็บปวดจำนวนมากเรียกว่าจ้ำ

ระบบที่เหลือไม่ได้รับผลกระทบบ่อยนัก แต่ความผิดปกติของระบบเหล่านี้เป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดจากโรคนี้

ในกรณีของระบบหัวใจและหลอดเลือดเราจะจัดการกับการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจการรบกวนในสัมผัสของหัวใจความรู้สึกของการเต้นเร็วหรือผิดปกติของเหลวในเยื่อหุ้มหัวใจซึ่งรบกวนการทำงานที่เหมาะสมของหัวใจอย่างมีนัยสำคัญ Eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis ในที่สุดอาจนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวและความเสียหายต่อหลอดเลือดหัวใจทำให้หัวใจวาย เป็นโรคเหล่านี้ที่เป็นสาเหตุของการเสียชีวิตมากที่สุด

ระบบประสาทมักเกี่ยวข้อง โดยปกติแล้วจะเป็นความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลายเช่นโรคระบบประสาทซึ่งแสดงออกโดยความรู้สึกไม่สบายปวดถ่ายรู้สึกเสียวซ่ารู้สึกร้อนหรือเย็นมากเกินไปและส่งผลต่อเส้นประสาทสองเส้นหรือเส้นเดียวอย่างสมมาตร

การมีส่วนร่วมของไตไม่ใช่เรื่องปกติมากนัก อันเป็นผลมาจากโรคหลอดเลือดในไต, ความดันโลหิตสูง, โปรตีนในปัสสาวะ, ปัสสาวะและไตอักเสบ (glomerulonephritis) พัฒนาขึ้น (ทางจุลพยาธิวิทยาที่มีลักษณะของเนื้อร้ายหรือที่เรียกว่า crescents) ในที่สุด eosinophilic granulomatosis นำไปสู่ภาวะไตวายซึ่งเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อย

ในกรณีของระบบทางเดินอาหารเงื่อนไขต่างๆเช่นโรคกระเพาะและลำไส้อักเสบรวมทั้งเนื้อร้ายในลำไส้และการเจาะทะลุ อาการปวดท้องท้องร่วงและเลือดออกจะปรากฏขึ้น

โรคนี้มักเกิดร่วมกับอาการปวดข้อและกล้ามเนื้อ

อาการทั่วไปเช่นความเป็นอยู่ที่แย่ลงมีไข้อ่อนเพลียน้ำหนักลดอาจเกิดขึ้นในระยะใดก็ได้ของโรค

Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) - การวินิจฉัย

Eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis เป็นโรคที่หายากและการวินิจฉัยจะได้รับการพิจารณาหลังจากไม่รวมสาเหตุอื่น ๆ ของอาการที่อธิบายไว้แล้วยิ่งมีอาการผิดปกติมากขึ้นและอาจมาพร้อมกับโรคอื่น ๆ อีกมากมาย

ในการทดสอบเสริมการตรวจนับเม็ดเลือดด้วยสเมียร์เป็นสิ่งสำคัญ - ที่นี่ eosinophilia และบางครั้งก็พบภาวะโลหิตจาง นอกจากนี้การทดสอบอื่น ๆ อาจแสดงการเพิ่มขึ้นของ ESR และ CRP และในการตรวจปัสสาวะ - โปรตีนในปัสสาวะเม็ดเลือดแดงบ่งบอกถึงการมีส่วนร่วมของไตและการทำงานของไตบกพร่อง

การทดสอบเฉพาะทางคือการทดสอบแอนติบอดี ANCA ซึ่งมีอยู่ในเลือดประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ ป่วย.

การวินิจฉัยระบบทางเดินหายใจส่วนใหญ่รวมถึงเอกซเรย์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ พวกเขาอนุญาตให้เห็นภาพไซนัสและปอดของ paranasal ดังนั้นจึงระบุไซนัสอักเสบหรือเลือดออกในถุงน้ำซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยไอเป็นเลือด

สิ่งที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยที่ถูกต้องคือการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาในระหว่างที่แพทย์สามารถมองเห็น vasculitis และ granulomas ที่กล่าวถึงพร้อมกับ eosinophils เพื่อให้ได้วัสดุสำหรับการทดสอบนี้ควรรวบรวมเนื้อเยื่อชิ้นเล็ก ๆ - อาจเป็นผิวหนังกล้ามเนื้อเยื่อบุจมูกหรือไต แพทย์จะตัดสินใจว่าจะเป็นอวัยวะใดขึ้นอยู่กับอาการที่โดดเด่น

การทดสอบอื่น ๆ ที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นสำหรับอวัยวะอื่น ๆ อาจเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยและประสิทธิภาพของพวกเขาขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก

Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) - การรักษา

น่าเสียดายที่ไม่สามารถรักษา granulomatosis eosinophilic ด้วย polyangiitis ได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามการให้อภัยอย่างสมบูรณ์และถาวรสามารถทำได้เช่นการยับยั้งการลุกลามของโรคและกิจกรรมและการกำจัดอาการของโรค อย่างไรก็ตามไม่สามารถทำได้ในผู้ป่วยทุกราย หากโรครุนแรงผลของการรักษาอาจไม่เป็นที่น่าพอใจ ส่วนใหญ่คุณต้องใช้ยาตลอดชีวิตและตรวจสอบสุขภาพของคุณบ่อยๆเพื่อตรวจหาและรักษาความเสียหายของอวัยวะในระยะเริ่มต้น แกนนำในการรักษาคือการปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันเช่นการกดภูมิคุ้มกันยาตัวแรกคือกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์หากไม่นำมาซึ่งการบรรเทาอาการก็ใช้ไซโคลฟอสฟาไมด์ นอกจากนี้ยังขึ้นอยู่กับอาการจากระบบอื่น ๆ สามารถใช้ยาหรือวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นเพื่อให้แน่ใจว่าร่างกายทำงานได้อย่างเหมาะสมนานที่สุด