Myelofibrosis หรือพังผืดในไขกระดูก: สาเหตุอาการการรักษา

Myelofibrosis (พังผืดในไขกระดูก) เป็นสิ่งที่หายากที่สุดในบรรดาเนื้องอก myeloproliferative เช่นเกี่ยวข้องกับการทำงานผิดปกติของไขกระดูก เป็นมะเร็งเม็ดเลือดที่หายากและวินิจฉัยยาก อาการโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มต้นของโรคสามารถบ่งบอกถึงโรคอื่น ๆ ได้อีกมากมาย อะไรคือสาเหตุอาการของ myelofibrosis? การรักษาเป็นอย่างไร?

อาการของ myelofibrosis (พังผืดในไขกระดูก) โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเริ่มมีอาการอาจบ่งบอกถึงโรคอื่น ๆ อีกมากมาย ต่อมา myelofibrosis ทำให้ม้ามขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งมีน้ำหนักเฉลี่ย 150 กรัมในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงอาจมีน้ำหนักหลายกิโลกรัมในผู้ป่วยที่มี myelofibrosis อุบัติการณ์ของ myelofibrosis ประจำปีอยู่ที่ประมาณ 1.5 ต่อ 100,000 คน อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยที่วินิจฉัยว่าเป็น myelofibrosis คือ 67 ปี แต่โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ในคนทุกวัย ในโปแลนด์มีผู้คนราว 1,000 คนต่อสู้กับโรคมะเร็งที่หายากนี้

Myelofibrosis: สาเหตุ

จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการระบุสาเหตุของโรค แต่เป็นที่ทราบกันดีว่าการกลายพันธุ์ของยีน JAK2 มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรค - โรคนี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมของเซลล์ต้นกำเนิด เซลล์ที่กลายพันธุ์จะทวีคูณส่งผ่านข้อบกพร่องไปยังเซลล์อื่น กระบวนการนี้มีผลต่อสโตรมาของไขกระดูกและเซลล์ของระบบเม็ดเลือดซึ่งจะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในเลือดส่วนปลาย การลุกลามของโรคเกี่ยวข้องกับการทวีความรุนแรงขึ้นของอาการและความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน - เน้นย้ำดร. n. med. Tomasz Sacha จากภาควิชาและคลินิกโลหิตวิทยาคณะแพทยศาสตร์มหาวิทยาลัย Jagiellonian - Collegium Medicum

Myelofibrosis: อาการ

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยไปพบแพทย์ด้วยอาการอ่อนเพลียอย่างต่อเนื่องอ่อนเพลียหายใจถี่ระหว่างออกกำลังกายหรือใจสั่นแน่นหน้าอกรู้สึกแน่นในช่องท้องอย่างต่อเนื่องและอาจมีเหงื่อออกตอนกลางคืน เนื่องจากอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงผู้ป่วยที่เป็นโรค myelofibrosis มักได้รับการรักษาเป็นเวลาหลายปีเช่นโรคโลหิตจาง ในทางกลับกันโรคอาจพัฒนาเร็วมากในผู้ป่วยบางกลุ่ม ในระหว่างการตรวจผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นพังผืดในไขกระดูกม้ามโต (ม้ามโต) และโรคโลหิตจาง

Myelofibrosis: การวินิจฉัย

แพทย์ที่ตรวจผู้ป่วยควรทำการคลำช่องท้องและสั่งการสัณฐานวิทยาด้วยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์และการตรวจอัลตราซาวนด์ สำหรับการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจำเป็นต้องทำการตรวจไขกระดูกจากกระดูกสะโพก (trepanobiopsy) หากการวินิจฉัยได้รับการยืนยันจะต้องเริ่มการรักษาที่เหมาะสม จุดมุ่งหมายของการบำบัดคือเพื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนและบรรเทาอาการรุนแรงของโรค การถ่ายเลือดเคมีบำบัดการฉายแสงการกำจัดม้ามและการปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นวิธีการรักษา myelofibrosis ในปัจจุบัน

Myelofibrosis: ภาวะแทรกซ้อน

ในผู้ป่วย myelofibrosis ความเจ็บป่วยที่เพิ่มขึ้นภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับโรคและการเสียชีวิตเป็นผลมาจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดจำนวนเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะที่เพิ่มขึ้นซึ่งไหลเวียนในเลือดส่วนปลายหรือผลจากความเสียหายของอวัยวะ ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับ myelofibrosis ได้แก่ การติดเชื้อที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตการตกเลือดการเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลันและการเสียชีวิต

โรคไขกระดูกคืออะไร?

พังผืดในไขกระดูกคือการสร้างคอลลาเจนที่มากเกินไปในไขกระดูกซึ่งจะไปแทนที่เซลล์ของระบบเม็ดเลือดและนำไปสู่การพัฒนาของไขกระดูกล้มเหลว เส้นใยที่ขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะค่อยๆเข้ามาแทนที่องค์ประกอบที่สร้างเลือดในไขกระดูก ในขั้นตอนที่ก้าวหน้ามากขึ้นของ myelofibrosis การผลิตเลือดจะถูกถ่ายโอนไปยังม้ามและตับซึ่งจะนำไปสู่การขยายตัวของอวัยวะเหล่านี้อย่างมีนัยสำคัญ

สื่อสิ่งพิมพ์อ่านเพิ่มเติม: มะเร็งตับ: สาเหตุอาการการรักษากลูคาโกโนมา - สาเหตุอาการการรักษาม้าม: โครงสร้างและหน้าที่ ม้ามถูกเอาออกเมื่อใด?