Neurosarcoma (มะเร็ง Schwannoma)

Neurosarcoma (schwannoma malignum) อยู่ในกลุ่มของ sarcomas ซึ่งเป็นเนื้องอกที่ร้ายแรงที่สุดชนิดหนึ่ง Neurosarcoma มีต้นกำเนิดในเซลล์ประสาทและสามารถพัฒนาได้ทุกที่ในร่างกายและอาจไม่แสดงอาการเสมอไป สาเหตุของโรคประสาทซาร์โคมาคืออะไรและการรักษาทำได้อย่างไร? การพยากรณ์โรคคืออะไร?

Schwannoma malignum เป็นชื่อเก่าของรอยโรคเนื้องอกซึ่งปัจจุบันเรียกว่าเนื้องอกปลอกประสาทส่วนปลายที่เป็นมะเร็ง (MPNST) Neurosarcomas เกิดจากเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทส่วนปลายเช่นเซลล์ Schwann และไฟโบรบลาสต์ เป็นรอยโรคเนื้องอกคุณภาพสูง - ในการจัดประเภทขององค์การอนามัยโลก neurosarcoma ได้รับการกำหนดให้เป็นมะเร็งระดับสูงสุดเป็นอันดับสี่

อายุโดยทั่วไปที่เริ่มมีอาการของโรคประสาทซาร์โคมาอยู่ที่ประมาณ 20-50 ปี ประมาณครึ่งหนึ่งของรอยโรคเหล่านี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคประสาทอักเสบชนิดที่ 1 (หรือที่เรียกว่าโรคฟอนเรคคลิงเฮาเซน) Neurosarcomas คิดเป็นประมาณ 10% ของเนื้อเยื่ออ่อนของมนุษย์ทั้งหมด

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ neurosarcomaเป็นที่น่าสงสัยว่าความผิดปกติทางพันธุกรรมมีส่วนทำให้เกิดโรคนี้เป็นหลัก วิทยานิพนธ์นี้สามารถยืนยันได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าการกลายพันธุ์ของยีน p53 พบได้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคประสาทซาร์โคมา ภายใต้สภาวะปกติผลิตภัณฑ์โปรตีนของยีนนี้จะยับยั้งการเจริญเติบโตของเนื้องอกผ่านเช่น ปิดกั้นการแบ่งเซลล์ ในสถานการณ์ที่โปรตีน p53 ทำงานไม่ถูกต้องแนวโน้มในการเกิดมะเร็งจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ - หนึ่งในโรคที่อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ของ p53 คือโรคประสาทซาร์โคมา

คำอธิบายอีกประการหนึ่งสำหรับสมมติฐานที่ว่า neurosarcoma เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมอาจเป็นได้ว่า 50% ของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกนี้ได้รับความทุกข์ทรมานจาก neurofibromatosis ประเภทที่ 1 (NF1) อย่างไรก็ตามโรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่อยู่บนโครโมโซม 17 ความเสี่ยงของการเกิด neurosarcoma ในผู้ป่วยที่มี NF1 นั้นค่อนข้างสูงซึ่งอาจถึง 13% ตลอดชีวิต

อ่านเพิ่มเติม: Ewing's sarcoma (เนื้องอก) - สาเหตุอาการการรักษาและการพยากรณ์โรค Uterine sarcoma: สาเหตุอาการการรักษา Kaposi's sarcoma - สาเหตุอาการการรักษา

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): อาการ

มันเกิดขึ้นที่มะเร็ง Schwannoma พัฒนาโดยไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์ในผู้ป่วย ในผู้ป่วยรายอื่นแม้รอยโรคอาจอยู่ในที่ต่างๆของร่างกายภาพทางคลินิกที่นำเสนออาจมีความแปรปรวนมาก อาการที่เป็นไปได้ของ neurosarcoma ได้แก่ :

• ลักษณะของก้อนกลมนูนในบริเวณเนื้อเยื่ออ่อนเช่นแขนขา (บนหรือล่าง) หรือลำตัว
• อาชา
• รู้สึกหงุดหงิดรอบ ๆ เนื้องอกที่กำลังพัฒนา
• ความผิดปกติในการเคลื่อนไหวของส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อโรคประสาทอักเสบพัฒนาขึ้นในบริเวณไหล่หรือช่องท้องส่วนเอว)
• ความรู้สึกผิดปกติในบริเวณที่ได้รับผลกระทบของร่างกายเช่นแสบแสบร้อนหรือรู้สึกไม่สบายทั่วไป

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): การวินิจฉัย

การศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพมีความสำคัญพื้นฐานในการวินิจฉัยโรคประสาทซาร์โคมา ในหมู่พวกเขาการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กถือเป็นมาตรฐานในมะเร็งนี้ ในการวินิจฉัยโรคประสาทซาร์โคมายังใช้เทคนิคการวินิจฉัยภาพอื่น ๆ เช่นการเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และการตรวจอัลตราซาวนด์ ในกรณีนี้การทดสอบภาพไม่เพียง แต่ใช้เพื่อประเมินรอยโรคหลักเท่านั้น แต่ยังใช้เพื่อตรวจหาการแพร่กระจายที่เป็นไปได้ไปยังอวัยวะอื่น ๆ ด้วย

โดยส่วนใหญ่การศึกษาที่อธิบายไว้ข้างต้นทำให้เกิดข้อสงสัยว่าผู้ป่วยที่ได้รับการตรวจจะต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคประสาท การยืนยันขั้นสุดท้ายเกี่ยวกับลักษณะของโรคเนื้องอกสามารถทำได้โดยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อที่เก็บรวบรวมก่อนหน้านี้จากผู้ป่วย (สามารถหาวัสดุได้ก่อนการรักษา neurosarcoma โดยการตรวจชิ้นเนื้อบางครั้งการประเมินทางจุลพยาธิวิทยาจะดำเนินการระหว่างการผ่าตัด)

Neurosarcoma (schwannoma malignum): การรักษา

การจัดการการผ่าตัดเป็นสิ่งสำคัญในการรักษาโรคประสาทซาร์โคมา การแทรกแซงประเภทต่างๆอาจจำเป็นในผู้ป่วยที่แตกต่างกัน อาจเกิดขึ้นได้ว่าการผ่าตัดเนื้องอกอย่างง่ายจะเพียงพอที่จะรักษาเนื้องอกได้ ในผู้ป่วยรายอื่นที่ระบบประสาทกำลังพัฒนาเช่นในบริเวณแขนขามีขนาดที่ใหญ่เป็นพิเศษและเมื่อมีการขยายหลอดเลือดมากอาจจำเป็นต้องตัดส่วนที่ได้รับผลกระทบออกไปด้วย

การแทรกแซงอื่น ๆ สำหรับการรักษา neurosarcoma ได้แก่ การฉายแสงและเคมีบำบัด การฉายแสงสามารถกำหนดให้กับผู้ป่วยได้ทั้งในช่วงก่อนและหลังผ่าตัด การฉายรังสีก่อนการผ่าตัดมักมุ่งเป้าไปที่การลดขนาดของเนื้องอกและทำการผ่าตัดใหม่ให้น้อยที่สุดสำหรับผู้ป่วย (เพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคต้องผ่าตัดเซลล์ประสาทด้วยขอบของเนื้อเยื่อที่แข็งแรง)

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): การพยากรณ์โรค

Neurosarcomas เป็นเนื้องอกที่มีการพยากรณ์โรคไม่ดีสำหรับผู้ป่วย การรอดชีวิตห้าปีพบได้ใน 15-50% ของผู้ที่เป็นโรคนี้ ระยะเวลาการรอดชีวิตที่นานขึ้นจะสังเกตได้ในผู้ป่วยที่รอยโรคที่ได้รับการรักษามีขนาดน้อยกว่า 5 ซม. เช่นเดียวกับในผู้ป่วยที่มีเซลล์ประสาททั้งหมดถูกลบออกในระหว่างการผ่าตัด

การปรากฏตัวของการแพร่กระจายของเนื้องอกในอวัยวะที่อยู่ห่างไกลอาจทำให้การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็ง Schwannoma แย่ลง น่าเสียดายที่เนื้องอกมีความสามารถในการแพร่กระจายได้ดี - ลักษณะของมันเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคประสาทซาร์โคมามากถึง 40% ปอดเป็นตำแหน่งที่พบได้บ่อยที่สุดของบริเวณเนื้องอกทุติยภูมิ

บทความแนะนำ:

Sarcomas - ประเภท การวินิจฉัยและการรักษา sarcomas