Progressive supranuclear palsy (PSP): สาเหตุอาการการรักษา

Progressive supranuclear palsy มีอาการพาร์กินสันและภาวะสมองเสื่อม โรคนี้เป็นอันตรายเนื่องจากทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ในเวลาอันสั้นและนอกจากนี้ยายังทำอะไรไม่ถูก - ยังไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับอัมพาตนิวเคลียร์ที่เป็นสาเหตุ

สารบัญ:

1. Progressive supranuclear palsy: สาเหตุ
2. Progressive supranuclear palsy: อาการ
3. Progressive supranuclear palsy: การวินิจฉัย
4. Progressive Supranuclear Palsy: การรักษา

Progressive supranuclear palsy (PSP ย่อมาจากชื่อภาษาอังกฤษ อัมพาตนิวเคลียร์ก้าวหน้า) อยู่ในกลุ่มของโรคที่เกี่ยวกับระบบประสาท โรคนี้ค่อนข้างหายาก: ในทางสถิติมีผลต่อ 6 ใน 100,000 คน อาการของโรคมักปรากฏในทศวรรษที่ 6 ของชีวิตอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการ 63 ปี ผู้ชายต้องทนทุกข์ทรมานจาก PSP บ่อยขึ้น ชื่ออื่นของโรคเช่น Steel-Richardson-Olszewski syndrome มาจากผู้เขียนคำอธิบายครั้งแรก

Progressive supranuclear palsy: สาเหตุ

โรคอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าเป็นของสิ่งที่เรียกว่า Tauopathies ซึ่งเป็นกลุ่มของโรคที่มีการสะสมของโปรตีนเทามากเกินไปภายในเนื้อเยื่อประสาท ในกรณีของ PSP การสะสมของโปรตีนมักจะอยู่ในสถานที่ที่มีการกำหนดไว้อย่างชัดเจนเช่นฝาครอบ mesencephalic หรือสารสีดำ

ในสถานที่เหล่านี้โปรตีน tau นำไปสู่การรบกวนทั้งการทำงานของเซลล์ประสาท (อาจทำให้กระบวนการขนส่งของสิ่งกระตุ้นประสาทระหว่างเซลล์ประสาทเสียไป) และในที่สุดก็อาจเกิดการตายของเซลล์เนื้อเยื่อประสาทมากเกินไป

เป็นที่ทราบกันดีว่าในโรค Steel-Richardson-Olszewski มีการสะสมของโปรตีนเทาในสมอง แต่เหตุใดจึงยังไม่ชัดเจนจนถึงทุกวันนี้ สาเหตุต่างๆของปรากฏการณ์นี้ได้รับการพิจารณาโดยคำนึงถึงอนึ่ง การมีส่วนร่วมของอนุมูลอิสระ การมีส่วนร่วมของความผิดปกติทางพันธุกรรมถูกสงสัยว่าเป็นหนึ่งในกลไกที่เป็นไปได้ในการพัฒนาของโรค

นักวิทยาศาสตร์ได้ค้นพบการกลายพันธุ์ที่อาจเกี่ยวข้องกับอัมพาตนิวเคลียสที่ก้าวหน้า ปรากฎว่าในผู้ป่วยบางรายสามารถตรวจพบการกลายพันธุ์ของยีน MAPT ได้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ใช้ได้กับผู้ป่วยจำนวนน้อยที่เป็นโรคเท่านั้น - กรณีส่วนใหญ่ของ PSP เป็นแบบประปรายและไม่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรม

Progressive supranuclear palsy: อาการ

ผู้ป่วยหลายรายที่มีอัมพาตนิวเคลียสที่ก้าวหน้าอาจมีอาการแตกต่างกัน เนื่องจากในผู้ป่วยหลายรายอาจมีการสะสมของโปรตีนเทาในตำแหน่งที่แตกต่างกันเล็กน้อยในสมอง อาการของโรค Steel-Richardson-Olszewski สามารถ:

• ความสามารถในการเคลื่อนไหวบกพร่อง (เกี่ยวข้องกับทั้งการเคลื่อนไหวช้าลงและความไม่มั่นคงในการเดินและมีแนวโน้มที่จะล้มลงอย่างมาก)
• การรบกวนในการเคลื่อนไหวของลูกตา (ในขั้นต้นไม่สามารถเคลื่อนย้ายได้ในแนวตั้งในภายหลังความบกพร่องเกี่ยวกับการเคลื่อนลูกตาและมองไปในทุกทิศทาง)
• กลืนลำบาก (กลืนลำบาก)
• retrocolitis (การเอียงคอไปข้างหลัง dystonic)
• ภาวะเปลือกตากระตุก (ผู้ป่วยไม่สามารถทำได้เมื่อถูกขอให้ยกเปลือกตาขึ้นและลืมตา)
• dysarthria (ความผิดปกติของการพูด)
• ความผิดปกติของภาวะสมองเสื่อม (การคิดช้าไม่แยแสการตัดสินใจช้า)
• ความอ่อนแอทางอารมณ์ (ผู้ป่วยอาจประสบเช่นการบังคับให้ร้องไห้ แต่ก็มีเสียงหัวเราะด้วย)
• เพิ่มกล้ามเนื้อในรูปแบบของความฝืด
• การชักชวนด้วยวาจา

Progressive supranuclear palsy: การวินิจฉัย

อาการที่ปรากฏในโรค Steel-Richardson-Olszewski อาจเกิดขึ้นในโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ (เช่นโรคพาร์คินสันหรือการฝ่อหลายระบบ) ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคที่ถูกต้อง

มีเกณฑ์การปฏิบัติตามที่ระบุว่าผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคอัมพาตนิวเคลียสที่ก้าวหน้า เกณฑ์พื้นฐานในกรณีนี้ ได้แก่ :

• ผู้ป่วยอายุมากกว่า 40 ปี
• อัมพาตของการเคลื่อนไหวของดวงตา
• ความก้าวหน้าของความผิดปกติที่มีอยู่

เกณฑ์เพิ่มเติมสำหรับการระบุ PSP ได้แก่ แนวโน้มที่จะลดลง (เกิดขึ้นตั้งแต่เริ่มมีอาการของโรค) และการเคลื่อนไหวช้าลง

การเบี่ยงเบนที่บ่งบอกถึงความก้าวหน้าของอัมพาตนิวเคลียร์สามารถตรวจพบได้โดยการตรวจทางระบบประสาท ผู้ป่วยอาจได้รับสิ่งที่เรียกว่า ดึงทดสอบ เพื่อจุดประสงค์นี้นักประสาทวิทยาจะเข้าหาผู้ป่วยจากด้านหลังและค่อยๆดึงแขนของผู้ป่วย ในระหว่าง PSP การมีท่าทางของร่างกายของผู้ป่วยที่มีความไม่เสถียรสูงมากทำให้แม้แต่การเคลื่อนไหวที่ละเอียดอ่อนมาก ๆ ก็นำไปสู่การล้ม - ในกรณีนี้การทดสอบการดึงเป็นบวก

ในการวินิจฉัยโรคอัมพาตครึ่งซีกแบบก้าวหน้าอาจมีการทดสอบการถ่ายภาพ (เช่น MRI ของศีรษะ) ซึ่งการฝ่อของโครงสร้างของก้านสมอง (ส่วนใหญ่อยู่ในสมองส่วนกลาง) และการขยายตัวที่เกี่ยวข้องของระบบกระเป๋าหน้าท้องอาจมองเห็นได้ ในเครื่องบินลำหนึ่งที่ได้รับการประเมินในการศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพกล่าวคือในส่วนทัลมีความเป็นไปได้ที่จะสังเกตเห็นอาการที่เกิดจากการหายไปขององค์ประกอบของสมองส่วนกลาง - เรียกว่าอาการของนกเพนกวินหรืออาการนกฮัมมิงเบิร์ด

อ่านเพิ่มเติม: ภาวะสมองเสื่อม Frontotemporal: สาเหตุอาการการรักษาโรค Niemann-Pick (โรคอัลไซเมอร์ในวัยเด็ก) - อาการสาเหตุและการรักษาโรคอัลไซเมอร์ - สาเหตุอาการและการรักษา

Progressive Supranuclear Palsy: การรักษา

ปัจจุบันยังไม่ทราบการรักษาเชิงสาเหตุของโรค Steel-Richardson-Olszewski ผู้ป่วยจะได้รับยาเพื่อลดความรุนแรงของอาการ เพื่อควบคุมอาการพาร์กินสัน (เช่นความฝืดและความช้าของการเคลื่อนไหว) เช่นใช้ levodopa หรือ amantadine ปัญหาความบกพร่องทางอารมณ์อาจลดลงได้โดยการให้ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาทแก่ผู้ป่วยเช่นสารยับยั้งการดูดซึมเซโรโทนิน เพื่อให้เกิดความละเอียดของ retrocollitis หรือ eyelid apraxia ผู้ป่วยจะได้รับการฉีดโบทูลินั่มท็อกซิน

นอกจากการรักษาทางเภสัชวิทยาแล้วการฟื้นฟูสมรรถภาพอาจแนะนำสำหรับผู้ป่วยที่มี PSP การออกกำลังกายเป็นประจำมีจุดมุ่งหมายเพื่อขยายเวลาของผู้ป่วยที่ยังคงมีการเคลื่อนไหวได้ค่อนข้างดี

Progressive supranuclear palsy: การพยากรณ์โรค

โรคตามชื่อของมันมีความก้าวหน้า - อาการที่เกิดขึ้นตั้งแต่เริ่มต้นของโรคจะทวีความรุนแรงขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป ในเวลาเพียงไม่กี่ปีเช่นหลังจากผ่านไป 5-7 ปีโดยเฉลี่ยอัมพาตนิวเคลียร์ที่ก้าวหน้านำไปสู่การตรึงผู้ป่วยอย่างสมบูรณ์ ความตายเกิดขึ้นหลังจากช่วงเวลาที่คล้ายกับการตรึงและเกี่ยวข้องกับผลที่ตามมา (รวมถึงความจำเป็นในการใช้สารอาหารทางหลอดเลือดหรือความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคปอดบวม)