มะเร็งต่อมหมวกไต: สาเหตุอาการการรักษา

มะเร็งต่อมหมวกไตเป็นเนื้องอกมะเร็งที่หายากที่เกิดในส่วนเยื่อหุ้มสมองของต่อมนี้ โรคนี้หายากโดยเฉลี่ย 1-2 รายต่อประชากรล้านคนต่อปีคิดเป็น 0.05-0.2% ของเนื้องอกมะเร็งทั้งหมด ค้นหาสาเหตุของมะเร็งต่อมหมวกไตและวิธีการรักษา

สารบัญ:

1. มะเร็งต่อมหมวกไต - สาเหตุ
2. มะเร็งต่อมหมวกไต - อาการ
3. มะเร็งต่อมหมวกไต - การวินิจฉัย
4. มะเร็งต่อมหมวกไต - การรักษา
5. มะเร็งต่อมหมวกไต - การพยากรณ์โรค

มะเร็งต่อมหมวกไตมีผลต่อผู้หญิงบ่อยขึ้นในขณะที่อุบัติการณ์สูงสุดอยู่ในช่วงทศวรรษที่ 4-5 ของชีวิตและในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี เนื้องอกของต่อมหมวกไตมีลักษณะเป็นมะเร็งสูงอาการลุกลามอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

เนื้องอกในต่อมหมวกไตส่วนใหญ่มักเป็นเนื้องอกที่ออกฤทธิ์ของฮอร์โมนซึ่งหมายความว่าเนื้องอกดังกล่าวจะหลั่งฮอร์โมนจำนวนมากในลักษณะที่ควบคุมไม่ได้โดยไม่คำนึงถึงความต้องการและสถานะของร่างกายซึ่งทำให้เกิดอาการ hyperadrenocorticism

เนื้องอกต่อมหมวกไตที่พบบ่อยที่สุดจะหลั่งคอร์ติซอลอัลโดสเตอโรนไม่บ่อยนักและมีเนื้องอกประปรายที่หลั่งแอนโดรเจน นอกจากนี้ยังมีเนื้องอกที่ไม่ใช้งานฮอร์โมนซึ่งเรียกว่า อาการ "ปิดเสียง" ที่ทำให้เกิดขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกและระดับของการบุกรุกของเนื้อเยื่อข้างเคียง

มะเร็งต่อมหมวกไต - สาเหตุ

สาเหตุของมะเร็งเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตยังไม่เป็นที่เข้าใจ ผู้ป่วยต่อไปนี้มีแนวโน้มที่จะเป็นมะเร็งต่อมหมวกไต:

• การกลายพันธุ์ของยีน TP53
• Beckwith-Wiedemann syndrome
• โรค Li Fraumeni
• โรคคาร์นีย์

ผู้ป่วยที่เป็นโรค MEN1 ยังเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกที่ต่อมหมวกไตซึ่งเนื้องอกต่อมหมวกไตอยู่ร่วมกับเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองและภาวะ hyperparathyroidism ขั้นต้น

เนื้องอกในไตเนื้องอกในปอดและเนื้องอกมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายภายในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญในการตรวจสอบผู้ป่วยมะเร็งเพื่อดูว่ามีเนื้องอกต่อมหมวกไตทุติยภูมิ

ยังไม่มีการกำหนดปัจจัยเสี่ยงด้านสิ่งแวดล้อมสำหรับเนื้องอกของต่อมหมวกไตเชื่อกันว่าผู้ชายมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็นมะเร็งต่อมหมวกไตจากการสูบบุหรี่และผู้หญิงใช้ฮอร์โมนคุมกำเนิดในช่องปากเป็นปัจจัยเสี่ยง

มะเร็งต่อมหมวกไต - อาการ

อาการของมะเร็งต่อมหมวกไตขึ้นอยู่กับว่าเนื้องอกมีการทำงานของฮอร์โมนหรือไม่

อาการของเนื้องอกที่หลั่งฮอร์โมนยังขึ้นอยู่กับชนิดและปริมาณของฮอร์โมนที่เนื้องอกสร้างขึ้น

ในกรณีของเนื้องอกที่ "เงียบ" หรือไม่มีฮอร์โมนอาการจะไม่เฉพาะเจาะจงและเป็นผลมาจากการแทรกซึมหรือการกดทับของเนื้องอกในเนื้อเยื่อและอวัยวะโดยรอบ

อาการที่พบบ่อยคือการบวมของแขนขาด้านล่างซึ่งเป็นผลมาจากการที่เนื้องอกกดทับหลอดเลือด น้ำในช่องท้องลดน้ำหนักและแคชเซียได้เช่นกัน

อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้จะปรากฏขึ้นเมื่อเนื้องอกมีขนาดที่สำคัญ ก่อนหน้านี้เนื้องอกเงียบไม่ได้ให้อาการใด ๆ ดังนั้นส่วนใหญ่มักจะวินิจฉัยว่าเนื้องอกต่อมหมวกไตโดยบังเอิญขณะทำการตรวจอัลตราซาวนด์ของช่องท้องด้วยเหตุผลอื่น

ในผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่งเนื้องอกของต่อมหมวกไตมีการทำงานของฮอร์โมนโดยส่วนใหญ่มักจะหลั่งคอร์ติซอลและแอนโดรเจนออกมาโดยส่วนใหญ่จะมีแอนโดรเจนและอัลโดสเตอโรนน้อยกว่ามาก

เนื้องอกที่ออกฤทธิ์ต่อฮอร์โมนส่วนใหญ่มักแสดงร่วมกับอาการทางคลินิกของภาวะสมาธิสั้นของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่มีฤทธิ์รุนแรงโดยเฉพาะเช่นลักษณะของเพศชายในผู้หญิง ส่วนใหญ่ใช้กับภาวะขนดกช่วงเสียงที่ลดลงและความผิดปกติของประจำเดือน

อาการที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกต่อมหมวกไตที่ทำงาน ได้แก่ :

• ความดันโลหิตสูง (มักไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาลดความดันโลหิตเรียกว่า "ความดันโลหิตสูงที่ดื้อยา")
• ขนดก, เสียงที่ลึกขึ้น, ความผิดปกติของประจำเดือน (ในผู้หญิง)
• การขยายตัวของต่อมน้ำนม, ความต้องการทางเพศลดลง, การหย่อนสมรรถภาพทางเพศ (ในผู้ชาย)
• การสะสมของไขมันที่ท้องและคอมากเกินไป
• เปลี่ยนรูปหน้าให้กลมมากขึ้น
• ผิวบางลงซึ่งเสียหายได้ง่ายและยากที่จะรักษา
• รอยแตกลายบนผิวหนัง
• ความเหนื่อยล้าคงที่
• กล้ามเนื้ออ่อนแรงและปวดกล้ามเนื้อ
• การลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญหรือการเพิ่มน้ำหนัก
• โรคเบาหวาน
• รบกวนการนอนหลับ
• โรคหัวใจวาย
• ความซีด
• เหงื่อออก
• ปวดหัว

อาการเหล่านี้เป็นลักษณะของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่โอ้อวดและรวมกันเป็นภาพทางคลินิกของ Cushing's syndrome ที่มีอาการร่วมกันของ androgenization

การปรากฏตัวของอาการดังกล่าวไม่จำเป็นต้องบ่งบอกถึงการมีเนื้องอกที่เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต แต่อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของฮอร์โมน

นอกจากนี้ยังมีเนื้องอกที่มีลักษณะการทำงานของฮอร์โมนที่ไม่แสดงอาการ ซึ่งหมายความว่าพวกเขาหลั่งฮอร์โมนในปริมาณเล็กน้อยโดยที่พวกเขาไม่ก่อให้เกิดอาการในชีวิตประจำวันในขณะที่ในกรณีที่มีความเครียดรุนแรงอาจเกิดการปล่อยฮอร์โมนที่ไม่สามารถควบคุมได้ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

ในกรณีของเนื้องอกที่ไม่ทำงานผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นอาการบวมน้ำหายใจลำบากน้ำในช่องท้องหรือเส้นเลือดขอด

ในกรณีเช่นนี้เนื้องอกมักมีขนาดใหญ่อยู่แล้วและแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อโดยรอบและแพร่กระจายไปยังอวัยวะที่อยู่ห่างไกล จากการวิจัยพบว่าผู้ป่วยจำนวนมากถึง 70% ที่ไปพบแพทย์มีการแพร่กระจายในระยะไกล

ส่วนใหญ่มักอยู่ในปอดต่อมน้ำเหลืองตับและกระดูกซึ่งแสดงอาการล้มเหลวของอวัยวะเหล่านี้

มะเร็งต่อมหมวกไต - การวินิจฉัย

ในระหว่างการสัมภาษณ์และการตรวจร่างกายแพทย์อาจสงสัยว่าเป็นเนื้องอกของต่อมหมวกไต จากนั้นจะทำการทดสอบภาพซึ่งมีความสำคัญทั้งในการวินิจฉัยและวางแผนการผ่าตัด

การทดสอบที่ทำเมื่อสงสัยว่ามีเนื้องอกต่อมหมวกไต ได้แก่ :

• อัลตราซาวด์
• เอกซเรย์คอมพิวเตอร์
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
• นอกจากนี้ PET ยังดำเนินการมากขึ้นเรื่อย ๆ ด้วยเครื่องหมายที่เลือกเฉพาะภาพของเปลือกนอกของต่อมหมวกไตซึ่งเป็นไปได้ที่จะประเมินอวัยวะนี้ได้อย่างแม่นยำ

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูงที่ไม่มีคอนทราสต์ยังมีบทบาทสำคัญในการตรวจด้วยภาพซึ่งช่วยให้สามารถแยกแยะเนื้องอกมะเร็งต่อมหมวกไตจาก adenoma โดยพิจารณาจากการวัดความหนาแน่นของรอยโรคในต่อมหมวกไต

สิ่งสำคัญคือในกรณีที่มีเนื้องอกของต่อมหมวกไตจะทำการถ่ายภาพหน้าอกเพื่อไม่รวมการแพร่กระจายของการแพร่กระจายเช่นเดียวกับตำแหน่งของเนื้องอกต่อมหมวกไตที่สัมพันธ์กับไตหลอดเลือดและลำไส้ซึ่งช่วยให้สามารถวางแผนการผ่าตัดได้อย่างรอบคอบ

ขั้นตอนต่อไปของการวินิจฉัยคือการประเมินการทำงานของฮอร์โมนของเนื้องอก เพื่อจุดประสงค์นี้การตรวจเลือดและปัสสาวะในห้องปฏิบัติการจะดำเนินการเพื่อประเมินระดับคอร์ติซอลและแอนโดรเจนในเลือด

การศึกษาประเมินระดับคอร์ติซอลในเลือดสารในปัสสาวะและระดับแอนโดรเจน - DHEA และ DHEA-S

ที่เรียกว่า การทดสอบการทำงานที่เกี่ยวข้องกับการให้ยาเดกซาเมทาโซนและการประเมินระดับคอร์ติซอลหลังการให้ยา

ทางสรีรวิทยาหลังจากให้ยานี้แล้วควรยับยั้งการหลั่งของคอร์ติซอล

ในกรณีของเนื้องอกที่หลั่งคอร์ติซอลที่ทำงานได้จะไม่พบการยับยั้งการหลั่งคอร์ติซอลในการทดสอบ dexamethasone

มะเร็งต่อมหมวกไต - การรักษา

การรักษามะเร็งต่อมหมวกไตส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดตามด้วยเคมีบำบัดและฮอร์โมนทดแทน

การผ่าตัดประกอบด้วยการกำจัดเนื้องอกอย่างสมบูรณ์พร้อมกับเนื้อเยื่อรอบ ๆ บางครั้งจำเป็นต้องถอดอวัยวะที่อยู่ติดกันหรือส่วนของมันออกซึ่งมีการแทรกซึมหรือการเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนกลม

หากพบการแพร่กระจายที่ห่างไกลเพียงครั้งเดียวขอแนะนำให้กำจัดออก

ในกรณีที่เนื้องอกขนาดใหญ่แทรกซึมเข้าไปในอวัยวะสำคัญไม่สามารถทำการผ่าตัดได้จึงแนะนำให้ใช้เคมีบำบัด

ยาเคมีบำบัดสามารถใช้ได้ทั้งก่อนการผ่าตัดเพื่อลดมวลเนื้องอกและหลังการผ่าตัดเป็นการบำบัดแบบเสริม Mitotane และ doxorubicin ใช้ในเคมีบำบัดเนื้องอกต่อมหมวกไตระยะเวลาในการรักษาขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วย

ในผู้ป่วยหลังการผ่าตัดเนื้องอกต่อมหมวกไตจำเป็นต้องให้ฮอร์โมนที่หลั่งจากเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตด้วยปากเปล่าไปตลอดชีวิต

มะเร็งต่อมหมวกไต - การพยากรณ์โรค

มะเร็งต่อมหมวกไตเป็นเนื้องอกมะเร็งที่มีการพยากรณ์โรคไม่ดี

หากตรวจพบมะเร็งในระยะเริ่มต้นอัตราการรอดชีวิต 5 ปีจะอยู่ที่ประมาณ 50%

ในกรณีขั้นสูงการรอดชีวิต 5 ปีจะอยู่ที่ประมาณ 10% ระยะเวลาการอยู่รอดโดยเฉลี่ยของผู้ป่วยมะเร็งต่อมหมวกไตอยู่ที่ประมาณ 28 เดือนนับจากเวลาที่ได้รับการวินิจฉัย

อ่านเพิ่มเติม:

• Pheochromocytoma - เนื้องอกของต่อมหมวกไต
• พบเนื้องอกต่อมหมวกไตโดยบังเอิญ

เกี่ยวกับผู้เขียนเล็ก. Agnieszka Michalak สำเร็จการศึกษาจากคณะแพทยศาสตร์แห่งแรกที่ Medical University of Lublin ปัจจุบันเป็นแพทย์ในระหว่างการฝึกงานระดับสูงกว่าปริญญาตรี ในอนาคตเธอวางแผนที่จะเริ่มเชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาในเด็ก เธอสนใจเป็นพิเศษในสาขากุมารเวชศาสตร์โลหิตวิทยาและมะเร็งวิทยา

อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้