vasculitis ระบบ - สาเหตุประเภทและการรักษา

Systemic vasculitis เป็นกลุ่มของโรคที่นำไปสู่ ​​vasculitis และ necrosis ด้วยเหตุนี้อาจมีเลือดออกหรือขาดเลือดของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่ได้รับเลือดจากหลอดเลือดที่เป็นโรค (เช่นโรคหลอดเลือดสมอง) สาเหตุอาการและประเภทของ vasculitis ในระบบคืออะไร? การรักษาโรคกลุ่มนี้คืออะไร?

Systemic vasculitis เป็นกลุ่มของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระบบที่ผนังของหลอดเลือดอักเสบและเป็นเนื้อร้าย ด้วยเหตุนี้อาจทำให้เกิดเลือดออกหรือการก่อตัวของลิ่มเลือดและเส้นเลือดอุดตันและเนื้อเยื่อและอวัยวะเหล่านี้จะขาดเลือดไปอีก กระบวนการนี้อาจเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดของเนื้อเยื่อและอวัยวะต่างๆ แต่โดยปกติจะมีผลต่อไตปอดทางเดินหายใจส่วนบนผิวหนังระบบประสาทและลูกตา

ระบบประสาทอาจพัฒนาโมโนหรือ polyneuropathy เช่นกลุ่มอาการของเส้นประสาทส่วนปลายถูกทำลาย ในส่วนของระบบย่อยอาหารเช่นอาจมีเลือดออกในลำไส้ อาจเกิดความเสียหายต่อตับ

ผลที่อันตรายที่สุดของ vasculitis systemic คือโรคหลอดเลือดสมอง

ความผิดปกติในระบบหัวใจและหลอดเลือดซึ่งเป็นผลมาจากระบบ vasculitis ได้แก่ i.a. cardiomyopathies เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบโรคลิ้นและโรคหลอดเลือดสมอง ในทางกลับกันในระบบทางเดินหายใจ vasculitis ในระบบสามารถนำไปสู่การตกเลือดในถุงลมหอบหืดหรือการเปลี่ยนแปลงของ paranasal sinuses และในระบบทางเดินปัสสาวะ - ไปสู่ ​​glomerulonephritis นอกจากนี้อาจมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง (ผื่นและแผลในเลือดออก) หรือการอักเสบของข้อต่อและกล้ามเนื้อ

vasculitis ระบบ - สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

เชื่อกันว่า Vasculitis เกิดจากกระบวนการภูมิคุ้มกัน (แอนติเจนภูมิไวเกิน) ตัวอย่างเช่นโรคบางชนิดที่อยู่ในกลุ่มของ vasculitis ขนาดเล็กที่เป็นระบบมักเกี่ยวข้องกับการมีแอนติบอดีต่อไซโตพลาสซึมของนิวโทรฟิลซึ่งเรียกโดยย่อว่า ANCA

อุบัติการณ์ของ vasculitis ในระบบจะเพิ่มขึ้นตามอายุและส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 65 ปี

vasculitis ระบบ - ประเภท

มีการจำแนกประเภทของ vasculitis ในระบบหลายประเภท แต่การจัดประเภทของ Chapel Hill Conference (CHCC) และ American College of Rheumatology (ACR) เป็นสิ่งที่ใช้กันมากที่สุดในปัจจุบัน:

1. vasculitis ขนาดเล็กที่เป็นระบบ (arterioles, venules และ capillaries)

• granulomatosis กับ polyangiitis (granulomatosis ของ Wegener);
• vasculitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์;
• กลุ่มอาการ Churg-Strauss (eosinophilic granulomatous vasculitis);
• vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ IgA (โรคSchönlein-Henoch, จ้ำภูมิแพ้);
• Goodpasture's syndrome (โรค Goodpasture);
• การอักเสบของหลอดเลือดเล็ก ๆ ของผิวหนัง (vasculitis leukocytoclastic ของผิวหนัง, vasculitis ภูมิไวเกิน);
• cryoglobulinemia ผสม

2. vasculitis ขนาดกลางที่เป็นระบบ (ส่วนใหญ่เป็นเส้นเลือดในช่องท้องเช่น mesenteric หลอดเลือดหัวใจและไตเป็นต้น)

• polyarteritis nodosa (aka Kussmaul's disease, Kussmaul-Maier disease);
• โรคคาวาซากิหรือโรคนิ่วในเยื่อเมือก

3. ระบบ vasculitis (เส้นเลือดใหญ่และกิ่งก้านที่ใหญ่ที่สุด)

• หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์หรือกลุ่มอาการของโรคฮอร์ตัน
• โรค Takayasu;

4. ระบบ vasculitis ขนาดเล็กกลางและใหญ่

• โรคBehçet

นอกจากนี้การแบ่ง vasculitis ระบบออกเป็น:

• หลัก - ไม่ทราบสาเหตุของโรค
• ทุติยภูมิ - การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดเกิดขึ้นในโรคอื่น ๆ (เช่นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคลูปัสในระบบลำไส้ใหญ่อักเสบ) หรือเกิดจากยา

vasculitis ระบบ - การรักษา

การรักษา vasculitis ในระบบส่วนใหญ่เป็นการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันรวมทั้งการใช้ยาเช่นไกลโคสเตียรอยด์และไซโคลฟอสฟาไมด์ ในบางกรณีเมื่อโรครุนแรงมากจะใช้การรักษาด้วยพลาสม่าฟีเรซิส (วิธีการทำความสะอาดเลือดของอนุภาคขนาดใหญ่เช่นคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน)