กลุ่มอาการของปิแอร์โรบินเป็นกลุ่มอาการของความผิดปกติ แต่กำเนิดของกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นผลมาจากการพัฒนาที่ผิดปกติของขากรรไกรล่างในระยะตัวอ่อนของตัวอ่อน ทั้งปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมสามารถมีผลต่อการพัฒนาของ Pierre Robin syndrome
สารบัญ:
- Pierre Robin syndrome - อาการ
- Pierre Robin syndrome - ตัวละครที่เบาและหนัก
- Pierre Robin syndrome - การวินิจฉัย
- Pierre Robin syndrome - การรักษา
กลุ่มอาการของ Pierre Robin ได้รับอิทธิพลจากปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม เป็นกลุ่มอาการของความผิดปกติ แต่กำเนิดของกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติในการพัฒนาของขากรรไกรล่างในระยะตัวอ่อน
Pierre Robin syndrome - อาการ
อาการทั้งสามลักษณะของ Pierre Robin syndrome ได้แก่ :
- กรามเล็กหรือ micrognation
- ลิ้นขยับไปข้างหลัง
- เพดานโหว่.
นอกจากนี้ยังมีอาการที่เฉพาะเจาะจงน้อยกว่าเช่นโรคเรโทรกอนเทียหรือคางถอย อาการนี้เองไม่จำเป็นต้องเป็นทางพยาธิวิทยาหากไม่ส่งผลเสียต่อกิจกรรมพื้นฐานของทารกแรกเกิดรวมถึงการรับประทานอาหาร มีความเป็นไปได้ของการพัฒนาของหูชั้นนอกในกลุ่มอาการของปิแอร์โรบินซึ่งอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางการได้ยินและทำให้เกิดการติดเชื้อบ่อยๆ
Pierre Robin syndrome - ตัวละครที่เบาและหนัก
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการความรุนแรงของโรคและสุขภาพของเด็กจะได้รับการประเมิน มีแบบเบาและแบบหนัก สามารถจำแนกได้ตามระดับความรุนแรงของภาวะปากแหว่งเพดานโหว่ หากเกี่ยวข้องกับเพดานอ่อนเท่านั้นเราจะแยกแยะรูปแบบแสงของปิแอร์โรบินซินโดรม เมื่อโรคยังส่งผลกระทบต่อเพดานแข็งและริมฝีปากเรียกว่ารุนแรง
ปัญหาของเด็กที่มีอาการ Pierre Robin syndrome:
- ปัญหาการหายใจอาจเกิดขึ้นในช่วงเดือนแรกของชีวิต
- มีโอกาสที่จะเกิดการอุดตันของทางเดินหายใจเนื่องจากลิ้นยุบ
- อาจเกิดโรคปอดบวมจากการสำลักซึ่งเสี่ยงต่อการสำลักอาหารเข้าไปในทางเดินหายใจ
กลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่อาจมีลำดับของปิแอร์โรบินซึ่งส่งผลต่อลักษณะที่ปรากฏ:
- Di Georg's syndrome - dysmorphia ใบหน้าที่มองเห็นได้, การด้อยพัฒนาของเพดานปาก, ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง,
- Stickler syndrome - ปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็นใบหน้าแบนข้อบกพร่องเพดานปาก
- Treacher Collins syndrome - การด้อยพัฒนาและความผิดปกติของหูการพัฒนาของโหนกแก้มการพับการยืดเปลือกตาล่าง
Pierre Robin syndrome - การวินิจฉัย
ลำดับของปิแอร์โรบินไม่ได้รับการยอมรับจากการทดสอบพิเศษ ในการตรวจอัลตร้าซาวด์มดลูกไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้เสมอไปเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของบริเวณกะโหลกศีรษะมีความเข้มแตกต่างกันไป
การวินิจฉัยจะทำหลังจากการตรวจร่างกายของทารกแรกเกิดแม้ว่าจะเป็นเรื่องยากมากแม้กระทั่งสำหรับแพทย์ที่มีประสบการณ์
Pierre Robin syndrome - การรักษา
กลุ่มอาการของปิแอร์โรบินรักษาไม่หาย การรักษาเป็นไปตามอาการ สิ่งสำคัญคือต้องเปิดทางเดินหายใจไว้หลังจากที่ทารกคลอดออกมา การดำเนินการที่สามารถทำได้เพื่อให้แน่ใจว่ามีสภาพการหายใจที่เหมาะสม:
- วางทารกไว้บนท้องของเขา
- วางลิ้นไปทางด้านหลังของลำคอ
- การให้อาหารจะดำเนินการผ่านท่อกระเพาะอาหาร
- ใช้ CPAP เพื่อช่วยหายใจ อุปกรณ์สำหรับทำ CPAP คือปั๊มลมที่เชื่อมต่อกับหน้ากากพิเศษที่ปิดทั้งจมูกและปากหรืออยู่ที่จมูกเท่านั้น วิธีนี้ใช้ในการรักษาภาวะหยุดหายใจขณะหลับเช่นเดียวกับการหายใจล้มเหลว ประกอบด้วยการรักษาความดันบวกอย่างต่อเนื่องในทางเดินหายใจ
- ทำ glossopexy ซึ่งเป็นขั้นตอนการผ่าตัดที่ช่วยให้ลิ้นอยู่ในตำแหน่งเพื่อป้องกันไม่ให้ยุบ
- ใส่อุปกรณ์ช่วยหายใจแบบปิดกล่องเสียงเพื่อให้แน่ใจว่ามีการระบายอากาศที่เหมาะสมในกรณีที่หายใจลำบาก
- แช่งชักหักกระดูก
แหล่งที่มา
- J.Krokos ลำดับ P. Puacz-Matuszek-Pierre Robin: รายงานผู้ป่วย ฟอรั่มทันตกรรม
- R. Hegde, N. Mathrawala Pierre Robin ลำดับ: รายงานสองกรณี เจอินเดียน Soc. Pedod. ก่อนหน้า บุ๋ม.
อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้
