POEMS syndrome - อาการการรักษาสาเหตุ

POEMS syndrome หรือที่เรียกว่า Crow-Fukase syndrome หรือ Takatsuki syndrome เป็นกลุ่มอาการที่หายากมากที่มาพร้อมกับโรคเนื้องอกในระบบเม็ดเลือดซึ่งเป็นรูปแบบ osteosclerotic ของ multiple myeloma สาเหตุและอาการของ POEMS คืออะไร? การรักษาคืออะไร?

POEMS syndrome หรือที่เรียกว่า Crow-Fukase syndrome หรือ Takatsuki syndrome เป็นกลุ่มของโรคที่หายากและเป็นอาการที่ซับซ้อนซึ่งมาพร้อมกับรูปแบบ osteosclerotic ของ multiple myeloma โรคนี้มีพื้นฐานมาจากการแพร่กระจายของเซลล์พลาสมาซึ่งมีหน้าที่ในการผลิตและหลั่งแอนติบอดี

POEMS หายากมากในประชากร ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง อายุเฉลี่ยของการเริ่มมีอาการของโรคเนื้องอกในกระดูกหลายชนิดคือ 70 ปี

POEMS syndrome - อาการ

ชื่อ POEMS syndrome มาจากตัวอักษรตัวแรกของลักษณะอาการของกลุ่มอาการนี้:

P - polyneuropathy ซึ่งเป็นกระบวนการของโรคที่ทำลายเส้นประสาทส่วนปลายทั้งประสาทสัมผัสและมอเตอร์ อาการของภาวะนี้ ได้แก่ :

• การรบกวนของความรู้สึกทุกประเภท
• อาชา
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• อัมพฤกษ์แขนขา
• การยกเลิกการตอบสนองลึก ๆ
• ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติรวมถึง เหงื่อออกมากเกินไป

ผู้ป่วยมักจะรายงานว่ามีอาการปวดที่แขนขาและ hyperalgesia เริ่มแรกอาการจะปรากฏที่แขนขาด้านล่างและเมื่อเวลาผ่านไปรวมถึงแขนขาด้านบน

O - organomegaly นั่นคือการขยายตัวของอวัยวะภายใน ส่วนใหญ่มักมีผลต่ออวัยวะในช่องท้องเช่น:

• ตับ (hepatomegaly)
• ม้าม (ม้ามโต)
• ต่อมน้ำเหลือง (lymphadenopathy)

อวัยวะเหล่านี้สามารถเข้าถึงได้ง่ายเมื่อคลำช่องท้องขยายเกินส่วนโค้งของกระดูกตับด้านขวาและม้ามเกินส่วนโค้งด้านซ้าย ทางสรีรวิทยาไม่สามารถสังเกตเห็นได้ผ่านผนังหน้าท้อง

E - endocrinopathies เช่นความผิดปกติของการหลั่งฮอร์โมนโดยต่อมไร้ท่อ Hypogonadism มักพบบ่อยที่สุด เป็นความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการขาดฮอร์โมนเพศที่ผลิตโดยอวัยวะเพศ (อัณฑะและรังไข่) เช่นโปรเจสเตอโรนเอสโตรเจนและฮอร์โมนเพศชาย ผลลัพธ์นี้ใน:

• ขาดการเจริญเติบโตทางเพศ
• การขาดขนรักแร้หรือฝีเย็บในผู้ชาย
• ลดความใคร่
• ความผิดปกติของประจำเดือนในสตรี

endocrinopathies อื่น ๆ มักไม่ค่อยพบเช่น:

• gynecomastia (การขยายตัวของต่อมน้ำนมชาย)
• ไฮโปไทรอยด์
• ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
• โรคเบาหวาน
• hyperparathyroidism
• hyperprolactinaemia

M - monoclonal gammapathy เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของพลาสโมไซต์เดียว Plasmocytes เป็นเซลล์เดียวในระบบภูมิคุ้มกันที่ผลิตและหลั่งแอนติบอดี ในโรคนี้โคลนเซลล์ในพลาสมาจะสร้างแอนติบอดีที่เป็นเนื้อเดียวกัน (โมโนโคลนอล) ซึ่งเป็นโปรตีน M ประกอบด้วยโซ่หนักสองสายในคลาสเดียวกันและโซ่แสงที่เหมือนกันสองสาย การผลิตโปรตีน M มักจะลดการผลิตแอนติบอดีตกค้าง สิ่งนี้สามารถลดความต้านทานของร่างกายและทำให้มีแนวโน้มที่จะติดเชื้อ

S - แผลที่ผิวหนังส่วนใหญ่ ได้แก่ :

• การเกิดการเปลี่ยนสี
• เพิ่มสีผิว
• การพัฒนาขนดก
• การทำให้ผิวแข็งขึ้น
• การทำให้ผิวบางลง

เล็บอาจได้รับผลกระทบด้วย

ทีม POEMS - สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของกลุ่มอาการ POEMS VEGF หรือปัจจัยการเจริญเติบโตของเยื่อบุผนังหลอดเลือดถูกสงสัยว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับการพัฒนา POEMS ผู้ป่วยที่มีอาการซับซ้อนนี้ยังมีระดับไซโตไคน์อื่น ๆ ในซีรัมเพิ่มขึ้นเช่น TNF alpha (tumor necrosis factor) interleukin IL-1 และ IL-6

ทีม POEMS - การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคที่พบบ่อยที่สุดคืออาการการตรวจร่างกายโดยแพทย์และการตรวจเลือดและปัสสาวะในห้องปฏิบัติการ การตรวจทางรังสีวิทยาของระบบโครงร่างเพื่อแสดงการเปลี่ยนแปลงทางกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกอาจช่วยได้เช่นกัน

POEMS นั้นหายากมากดังนั้นผลการทดสอบและอาการที่รายงานโดยผู้ป่วยควรได้รับการวิเคราะห์อย่างรอบคอบเพื่อทำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง ไม่มีเกณฑ์ผูกมัดสำหรับการวินิจฉัยภาวะนี้ มีความจำเป็นที่จะต้องมีอาการที่พบบ่อยอย่างน้อย 3 ใน 5 อย่าง ได้แก่ 2 ขนาดใหญ่ (polyneuropathy และการปรากฏตัวของโปรตีน M) และ 1 ขนาดเล็ก (แผลที่ผิวหนัง, ต่อมไร้ท่อหรือออร์แกนิก)

ทีม POEMS: การรักษา

การรักษา POEMS และ multiple myeloma ขึ้นอยู่กับการรักษาความผิดปกติของระบบเม็ดเลือดและการกำจัดเซลล์พลาสม่าทางพยาธิวิทยา การรักษาด้วยรังสีเป็นวิธีที่ใช้กันมากที่สุดและมักไม่ค่อยได้รับการรักษาตามระบบเช่นเคมีบำบัดและสเตียรอยด์ หลังจากการรักษาอย่างเข้มข้นแพทย์ของคุณอาจตัดสินใจปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดให้กับผู้ป่วยที่เก็บจากเลือดส่วนปลาย

ทีม POEMS: การพยากรณ์โรค

มีการพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับการตอบสนองที่ดีต่อการรักษาใน osteosclerotic multiple myeloma