Ceruloplasmin (ferroxidase) - ทำหน้าที่ในร่างกาย

Ceruloplasmin (ferroxidase) เป็นโปรตีนที่มีไอออนทองแดงในโครงสร้าง ถือเป็นโปรตีนทองแดงหลักในพลาสมาของมนุษย์ ความเข้มข้นของเอนไซม์นี้จะทดสอบในกรณีที่สงสัยว่ามีความผิดปกติของการเผาผลาญทองแดงในร่างกาย ผลการทดสอบแสดงอะไรได้บ้าง? ceruloplasmin ในร่างกายมนุษย์มีหน้าที่อะไร?

Ceruloplasmin (ferroxidase) เป็นโปรตีนที่เป็นของ multimeric oxidases เช่นเอนไซม์ที่มีอะตอมของทองแดงซึ่งสามารถเร่งปฏิกิริยาออกซิเดชั่นของพื้นผิวได้ เป็นโปรตีนที่มีทองแดงที่สำคัญที่สุดในเลือด Ceruloplasmin ยังมีบทบาทในการเผาผลาญธาตุเหล็กในร่างกายของเรา

Ceruloplasmin - ฟังก์ชัน

Ceruloplasmin เป็นเอนไซม์ที่สังเคราะห์ขึ้นในตับ ประกอบด้วยทองแดง 6 อะตอมในโครงสร้างโปรตีน เธอเป็นผู้รับผิดชอบในการขนส่งโลหะดังกล่าว มากกว่า 95% ของทองแดงที่ขนส่งในร่างกายเกี่ยวข้องกับ ceruloplasmin

การทำงานของเอนไซม์ของโปรตีนที่อธิบายไว้เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนธาตุเหล็ก 2+ ไอออนเป็นไอออนของเหล็ก 3+ ที่ถูกออกซิไดซ์ ด้วยเหตุนี้จึงช่วยในการขนส่งองค์ประกอบนี้ในร่างกาย

ความเข้มข้นปกติของ ceruloplasmin ในร่างกายที่แข็งแรงคือ 20-50 mg / dL

Ceruloplasmin ในกระบวนการต้านอนุมูลอิสระ

Cerruplasmin นอกเหนือจากหน้าที่ที่เกี่ยวข้องกับการขนส่งทองแดงและการเปลี่ยนแปลงของไอออนของเหล็กแล้วยังมีความสามารถในการกำจัดอนุมูลซูเปอร์ออกไซด์ เจ็ทเป็นออกซิเจนรูปแบบหนึ่งซึ่งหากไม่ปิดการใช้งานอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อร่างกายได้

Ceruloplasmin ในกระบวนการออกซิเดชั่น

Ceruplasmin ยังรับผิดชอบในการทำปฏิกิริยาออกซิเดชั่น เอนไซม์นี้กระตุ้นการเกิดออกซิเดชั่นของสารประกอบเชิงซ้อนต่างๆในร่างกาย กลุ่มนี้ประกอบด้วย:

• นอร์อิพิเนฟริน
• เซโรโทนิน
• สารประกอบซัลไฮดริล
• วิตามินซี

Ceruloplasmin ลดลงเมื่อใด

เนื่องจาก ceruloplasmin ถูกสังเคราะห์ในตับความเข้มข้นในเลือดจะลดลงในระหว่างความผิดปกติของอวัยวะนี้

สาเหตุอื่น ๆ ของระดับ ceruloplasmin ในเลือดต่ำ:

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม
• ระดับทองแดงในร่างกายต่ำที่เกี่ยวข้องกับการขาดสารอาหาร
• การดูดซึมทองแดงจากลำไส้ไม่เพียงพอ - โรค Menkes (โรคผมหยิก)
• โรค Wilson
• วิตามินซีเกินขนาด
• โรคไต

ความเข้มข้นของ ceruloplasmin ในเลือดสัมพันธ์กับปริมาณทองแดงในร่างกาย รูปแบบของเอนไซม์ที่ไม่มีไอออนของโลหะเรียกว่า apoceluroplasmin มันไม่เสถียรและจะสลายตัวหากไม่ได้ติดอยู่กับไอออนของทองแดง

เมื่อระดับ Ceruloplasmin สูงเกินไป?

Ceruloplasmin เป็นของโปรตีนระยะเฉียบพลันที่เรียกว่า ซึ่งหมายความว่าระดับของมันจะเพิ่มขึ้นตามกระบวนการอักเสบในร่างกาย เนื้อร้ายของเนื้อเยื่อและการอักเสบเรื้อรังอาจนำไปสู่การสังเคราะห์เอนไซม์นี้ในตับเพิ่มขึ้น

ระดับ ceruloplasmin ที่สูงกว่าปกติเกิดขึ้นเมื่อ:

• พิษทองแดง
• การขาดสังกะสี
• การตั้งครรภ์
• การรับประทานฮอร์โมนคุมกำเนิด
• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
• การอักเสบ
• โรคไขข้ออักเสบ
• อาการแน่นหน้าอก
• โรคอัลไซเมอร์
• โรคจิตเภท

การกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสสำหรับ ceruloplasmin

การกลายพันธุ์ในข้อมูลทางพันธุกรรมของ ceruloplasmin นั้นหายากมาก โรคที่เกิดจากความเสียหายประเภทนี้คือ aceruloplasemia เป็นผลให้มีธาตุเหล็กสะสมในร่างกายมากเกินไป

การสะสมของโลหะนี้ในสมองนำไปสู่ลักษณะอาการทางระบบประสาทเช่น:

• ataxia สมองน้อย
• โรคสมองเสื่อม

ธาตุเหล็กส่วนเกินยังสามารถสะสมในตับตับอ่อนและแม้แต่เรตินาของดวงตา การสะสมขององค์ประกอบนี้สามารถนำไปสู่

• โรคตับแข็งของตับ
• ความผิดปกติของฮอร์โมน
• สูญเสียการมองเห็น

Ceruloplasmin - การศึกษาระดับของ ceruloplasmin

การวัดนี้ไม่ใช่การทดสอบมาตรฐานด้วยเคมีในเลือด การทดสอบจะดำเนินการในกรณีที่สงสัยว่ามีความผิดปกติของการเผาผลาญทองแดงเช่นเดียวกับโรคตับบางชนิด

การวัดความเข้มข้นของ ceruloplasmin ในเลือดส่วนใหญ่ใช้ในการวินิจฉัยโรค Wilson ในระหว่างหลักสูตรการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในระดับของเอนไซม์ที่ถือทองแดงในเลือด

นอกเหนือจากระดับของเซรูโลพลาสมินแล้วมักจะแนะนำให้วัดความเข้มข้นของทองแดงในเลือดและการตรวจหาปริมาณขององค์ประกอบนี้ในปัสสาวะที่ขับออกมาเป็นเวลา 24 ชั่วโมง

โดยปกติการทดสอบจะดำเนินการกับผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคตับแข็งหรือตับอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ อาการเพิ่มเติมที่บ่งชี้สำหรับการวัด:

• อาการสั่นของแขนขาส่วนบน
• น้ำลายไหล
• ความผิดปกติของความอยากอาหาร
• ความยากลำบากในการเคลื่อนย้าย
• ความผิดปกติของการสื่อสาร
• ปัญหาเกี่ยวกับการรักษาสมดุล

เหตุใดระดับ Ceruloplasmin จึงลดลงในระหว่างที่เป็นโรค Wilson

โรค Wilson มีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการสังเคราะห์ ceruloplasmin จาก apoceruloplasmin ในร่างกายไม่เพียงพอ ความผิดปกติเป็นเรื่องทางพันธุกรรม

ในระหว่างการเกิดโรคความเข้มข้นของทองแดงในร่างกายจะเพิ่มขึ้น มันเกี่ยวข้องกับการรบกวนการขนส่งทองแดง เป็นผลให้ทองแดงไม่จับกับโปรตีนขนส่งอย่างเหมาะสม

ในสิ่งมีชีวิตที่มีสุขภาพดีองค์ประกอบส่วนเกินจะถูกขับออกด้วยน้ำดีในรูปของเซรูโลพลาสมิน กระบวนการนี้ถูกรบกวนในผู้ที่เป็นโรควิลสัน

สาเหตุนี้เกิดจากความบกพร่องของการสังเคราะห์เซรูโลพลาสมินจาก apoceruloplasmin ในเซลล์ตับ สาเหตุนี้เป็นความบกพร่องของโปรตีนที่ส่งองค์ประกอบนี้ไปยังเซลล์ตับ

ทองแดงเข้าไม่ถึง apoceruloplasmin ใน hepatocytes ขณะที่สะสมในร่างกาย

ในระหว่างที่เป็นโรค Wilson ไอออนของโลหะจะสะสมในพลาสมาและอวัยวะต่างๆรวมทั้งตับและสมอง กระบวนการนี้ทำลายอวัยวะเนื่องจากพิษของทองแดง

โรค Wilson เป็นโรคประจำตัว แต่ไม่แสดงอาการชัดเจนในช่วงปีแรกของชีวิต ความผิดปกติมักปรากฏในผู้ป่วยอายุระหว่าง 10 ถึง 40 ปี เนื่องจากการสะสมของทองแดงในตับผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเกิดโรคตับแข็งหรือตับอักเสบ

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Wilson มีอาการผิดปกติทางระบบประสาท พวกมันเกี่ยวข้องกับการสะสมของทองแดงในสมอง อาการทางระบบประสาทที่พบบ่อย ได้แก่

• ความผิดปกติของอารมณ์
• ความผิดปกติของบุคลิกภาพ
• ความบกพร่องทางสติปัญญา
• อาการทางจิต

เนื่องจากความไม่จำเพาะของอาการโรค Wilson จึงได้รับการวินิจฉัยอย่างไม่ถูกต้องว่าเป็นความผิดปกติทางจิตประเภทต่างๆเช่นโรคจิตเภท

ลักษณะอาการของโรค Wilson คือ:

• มือสั่น
• ความอยากอาหารต่ำ
• ความผิดปกติในการเขียน
• น้ำลายไหล
• ความไม่สมดุล
• ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อมากเกินไป
• ความผิดปกติของการพูด
• ความผิดปกติของการกลืน
• การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ

การปรากฏตัวของอาการเหล่านี้อาจเป็นข้อบ่งชี้เพื่อทดสอบระดับของเซรูโลพลาสมินในเลือด

อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรค Wilson คือการปรากฏตัวของวงกลมสีบนกระจกตาของดวงตา การเปลี่ยนแปลงนี้เรียกว่าแหวน Kayser-Fleischer การยืนยันการมีอยู่ในดวงตาเป็นหนึ่งในขั้นตอนการวินิจฉัย

วรรณคดี:

1. "Ceruloplasmin - การทดสอบบรรทัดฐานผล ferroxidase" แพทย์ Kamil Kowal
2. Holmberg CG, Laurell CB (2491) "การตรวจสอบในซีรั่มคอปเปอร์ II. การแยกทองแดงที่มีโปรตีนและคำอธิบายคุณสมบัติของมัน". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
3. โอไบรอัน PJ, Bruce WR (2009). สารพิษภายนอก: เป้าหมายในการรักษาและป้องกันโรคชุด 2 ปริมาณ John Wiley & Sons หน้า 405–6.
4. Hellman NE, Gitlin JD (2002). "การเผาผลาญและการทำงานของ Ceruloplasmin". การทบทวนโภชนาการประจำปี 22: 439–58.
5. เพลง D, Dunaief JL (2013). "ภาวะสมดุลของเหล็กในจอประสาทตาในสุขภาพและโรค". พรมแดนด้านประสาทวิทยาผู้สูงอายุ 5: 24. ดอย: 10.3389 / fnagi.2013.00024

เกี่ยวกับผู้แต่ง

Sara Janowska, วท.ม. นักศึกษาปริญญาเอกจากการศึกษาระดับปริญญาเอกสหวิทยาการในสาขาเภสัชกรรมและวิทยาศาสตร์การแพทย์ที่ Medical University of Lublin และสถาบันเทคโนโลยีชีวภาพในBiałystokสำเร็จการศึกษาด้านเภสัชกรรมที่ Medical University of Lublin โดยมีความเชี่ยวชาญด้าน Plant Medicine เธอสำเร็จการศึกษาระดับปริญญาโทจากการปกป้องวิทยานิพนธ์ในสาขาพฤกษศาสตร์เภสัชกรรมเกี่ยวกับคุณสมบัติการต้านอนุมูลอิสระของสารสกัดที่ได้จากมอส 20 ชนิด ปัจจุบันในงานวิทยาศาสตร์ของเขาเขาเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์สารต่อต้านมะเร็งชนิดใหม่และการศึกษาคุณสมบัติของสารเหล่านี้เกี่ยวกับเซลล์มะเร็ง เธอทำงานเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านเภสัชศาสตร์ในร้านขายยาแบบเปิดเป็นเวลาสองปี